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遲潤華 主治醫師
北京德勝門中醫院眼科
眼科
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主要有兩種學說即外胚層學說和中胚層學說.此外環境因素作為致畸因子亦應重視外胚層學說認為,在妊娠12~14周時神經外胚層發育障礙,致視杯緣不發育,導致虹膜不發育及其他外胚層缺陷,如視網膜,黃斑發育異常,瞳孔肌缺如等.中胚層學說則認為,胚胎第2個月時中胚層發育障礙,晶狀體血管膜的晶狀體囊-瞳孔血管未萎縮而殘留阻礙視杯緣的生長,中胚層向前延伸長入外胚層與視杯緣時,表現為前房周邊的一條窄帶,阻滯外胚層向前生長,結果均導致虹膜發育不良.但此學說不能解釋其他神經外胚層發育異常指導意見:并發癥:部分患者還可伴有全身性的異常,包括智力低下,泌尿生殖器發育異常和Wilms瘤,以及黃斑發育不良,白內障及屈光不正常等.診斷:臨床上對該先天性異常易于做出診斷.在合并眼部及全身異常的基礎上,無虹膜可有4種類型:①伴有眼球震顫角膜血管翳,青光眼,而且視力減退;②有明顯的虹膜缺損但視力較好;③伴有Wilms瘤(無虹膜-Wilms瘤綜合征)或其他泌尿生殖系統的異常。
2017-05-24 16:03
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