一般可分為四型： （1）肝前型：病因有先天性門靜脈發育畸形，如：門脈閉鎖、狹窄等；后天性有門靜脈炎、門靜脈或脾靜脈受腫瘤壓迫或腔內阻塞；門靜脈或脾靜脈血栓形成，血流淤滯阻塞等。發病率低于總門脈高壓的5%。 （2）肝內型：主要有各種類型的晚期肝硬化所致，也可見于慢性重型肝炎、肝纖維化等。約占門脈高壓癥的90%。 （3）肝后型：主要由肝靜脈排血受阻所致，成為Budd-chiari syndrome（布加氏綜合征），主要原因是下腔靜脈與肝靜脈在胚胎期由于畸形連接或存在Eustachian膜。也有血栓組塞或靜脈炎、肝癌或肝硬化外壓所致。 （4）特發性門靜脈高壓：病因不詳。可能與肝內門靜脈硬化癥、或是膠體在狄氏間隙沉積有關。

理論上講，門靜脈壓力增高是由于門靜脈血流阻力增加和血流量增加所致，下腔靜脈壓力也可影響門靜脈血流阻力。但在正常人體，門靜脈-肝靜脈循環有高度的順應性，它能耐受巨大的血流變化而使門靜脈壓力變化很小，故門靜脈高壓首先是由血流阻力增加引起的，一旦門靜脈高壓出現，門靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門靜脈高壓的一個重要因素。

門靜脈高壓的形成有原發因素，即門靜脈系統的梗阻，是機械性的，使門靜脈阻力增加，血流量減少(后向血流學說);也有繼發因素即高血流動力狀態，是功能性的，使內臟動脈血流增加，阻力減少(前向血流學說)。另外很多因素如神經體液、血管活性物質、藥物、組織結構及功能變化等均影響門靜脈血流及其阻力。