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            怎么治療遲發(fā)性成骨不全

            怎么治療遲發(fā)性成骨不全

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              李進(jìn) 主治醫(yī)師

              臨沂白癜風(fēng)醫(yī)院

              其他

              骨三(手外科)

              您好,治療:生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長(zhǎng)激素對(duì)OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。生長(zhǎng)激素可促進(jìn)膠原合成,治療12個(gè)月后,骨的縱向生長(zhǎng)速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長(zhǎng)激素可增加骨鈣素合成,促進(jìn)礦化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1~4歲)存在生長(zhǎng)停滯期。應(yīng)用每天0.1~0.5U/kg的生長(zhǎng)激素治療,每周6天,6個(gè)月后可增加劑量,不少患兒骨的直線生長(zhǎng)速度增加。荷蘭學(xué)者報(bào)道,首批20例患兒的中期治療結(jié)果滿意。細(xì)胞置換是指用完全正常的細(xì)胞通過骨髓移植來轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。用聚合酶鏈反應(yīng)分析法對(duì)全部骨組織進(jìn)行分析結(jié)果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細(xì)胞需達(dá)到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。每個(gè)循環(huán)3天,共治療4~8個(gè)循環(huán),pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經(jīng)治療后,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

              2016-08-07 21:13
            就醫(yī)問藥

            針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是成骨不全?   成骨不全(osteogenesis imperfecta.01)又稱脆骨病(brittle bone disease)、原發(fā)性骨脆癥(idiopathic osteopsathyrosis)、骨膜發(fā)育不良(periosteal dysplasia)等,是一種遺傳異質(zhì)性結(jié)締組織病。其特征為骨脆性增加、骨質(zhì)疏松,即使輕微外傷甚至沒有外傷也會(huì)發(fā)生骨折。此外還表現(xiàn)為肌無力、關(guān)節(jié)松弛、骨骼畸形及其他結(jié)締組織異常如藍(lán)鞏膜、耳聾等。成骨不全的臨床表現(xiàn)差異很大,有的很輕微,有的則是致命性的。 查看全文»

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            • 陳建庭

              主任醫(yī)師 教授

              南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

              擅長(zhǎng):在青少年突發(fā)性脊柱側(cè)凸矯形、成年人脊柱側(cè)凸矯形、退變性脊柱側(cè) 詳情»

            • 朱振安

              主任醫(yī)師 教授

              上海市第九人民醫(yī)院

              擅長(zhǎng):髖關(guān)節(jié)外科,疑難、復(fù)雜關(guān)節(jié)疾患診治。 詳情»

            • 趙爾弘

              主任醫(yī)師

              北京同仁醫(yī)院

              擅長(zhǎng):骨關(guān)節(jié)疾病,髖、膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。 詳情»

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            葡萄糖酸鈣含片

            療效:用于預(yù)防和治療鈣缺乏癥,如骨...

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            許建中

            許建中 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):關(guān)節(jié)置換和關(guān)節(jié)鏡技術(shù)。 留美歸國(guó)后率先在省內(nèi)成熟開展了關(guān)節(jié)置換不輸血技術(shù),膝單髁置換技術(shù),保留部分原假體的關(guān)節(jié)置換感染控制技術(shù),膝關(guān)節(jié)感染一期翻修技術(shù),膝置換后慢性疼痛的診斷治療技術(shù),老年膝關(guān)節(jié)置換后運(yùn)動(dòng)恢復(fù)的研究,省內(nèi)率先開展了肩關(guān)節(jié)疾病的關(guān)節(jié)鏡及置換技術(shù),股臼撞擊癥的診斷及手術(shù)治療。

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            李永革

            李永革 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)脊柱脊髓損傷、頸椎病、腰椎間盤突出癥、胸腰椎管狹窄癥、椎體滑脫癥等綜合微創(chuàng)治療技術(shù)及關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

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            李瑩

            李瑩 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):近視手術(shù)(全飛秒Smile、個(gè)性化飛秒Lasik、千頻個(gè)性化SmarTPRK等、老花眼激光等)

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