無色素性視網膜色素變性有何特點及治療方法
視網膜色素變性:是一種有典型視網膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮等改變,無色素沉著,或僅在周邊眼底出現少數幾個骨細胞樣色素斑,故稱為無色素性視網膜色素變性。有人認為本型是色素變性的早期表現,病情發展后仍會出現典型的色素。因此不能構成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同,有顯性、隱性、性連鎖隱性
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回答1
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遲潤華 主治醫師
北京德勝門中醫院眼科
眼科
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無色素性視網膜色素變性是視網膜色素變性的一種特殊類型,具有獨特癥狀和檢查表現。其遺傳方式與典型的視網膜色素變性相同,包括顯性、隱性、性連鎖隱性等。治療方法多樣,但效果因人而異。 1. 癥狀特點:眼底灰暗,視網膜血管變細,晚期視盤蠟黃色萎縮,周邊眼底少量骨細胞樣色素斑或始終無色素改變。 2. 遺傳方式:顯性遺傳、隱性遺傳、性連鎖隱性遺傳。 3. 發病機制:可能與基因突變導致視網膜細胞功能障礙有關。 4. 診斷方法:通過檢眼鏡檢查、視網膜電圖、視野檢查等綜合判斷。 5. 治療手段:目前尚無特效治療方法,一般采取營養神經藥物如甲鈷胺、維生素 B12 等,改善微循環藥物如銀杏葉提取物等,佩戴助視器提高生活質量。 6. 預防措施:避免強光刺激,均衡飲食,補充維生素 A 等。 無色素性視網膜色素變性雖然治療困難,但早期診斷和適當干預有助于延緩病情進展,提高患者生活質量。患者應保持積極心態,定期復查。
2024-10-14 11:48
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助理醫生
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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視網膜色素變性是一種進行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網膜色素沉著的遺傳性眼病。遺傳方式為常染色體顯性、隱性或性連鎖隱性遺傳,多雙眼受累,單眼或象限性者少見。男性患者及近親通婚的子女多見。病情發展慢慢,預后不良。發病年齡小,多為性連鎖隱性遺傳,病情重,失明較早。發病年齡大,病情較輕,多為常顯遺傳,失明也較晚。本病目前尚無有效療法。
2024-10-14 11:48
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實習醫生
九江泌尿科醫院
全科
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夜盲癥患者應及早檢查治療,因為視網膜色素變性患者早期即表現為夜盲,常在兒童和少年期發病,隨著年齡增長癥狀加重。多吃維生素A,因為維生素A能預防夜盲癥。
2024-10-14 17:16
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