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            天生患有系統性紅斑狼瘡是怎樣的疾病?

            系統性紅斑狼瘡

            我有個朋友天生就有系統性紅斑狼瘡,這個疾病是怎么樣的?

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳志全 主治醫師

              河北醫科大學附屬平安醫院

              二級甲等

              兒科

              系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可累及全身多個系統和臟器,如皮膚、關節、腎臟、血液系統、神經系統等。其發病機制復雜,與遺傳、環境、激素、免疫等多種因素有關。 1. 遺傳因素:部分患者存在遺傳易感性,家族中有該病患者,其患病風險可能增加。 2. 環境因素:紫外線照射、感染、藥物等環境因素可能誘發或加重病情。 3. 激素因素:女性患者居多,雌激素可能參與疾病的發生和發展。 4. 免疫因素:免疫系統異常,產生自身抗體攻擊自身組織和細胞。 5. 臨床表現:常見癥狀包括面部紅斑、發熱、關節疼痛、疲勞、脫發等,嚴重時可出現腎臟損害、神經系統癥狀等。 6. 診斷方法:通過血液檢查、自身抗體檢測、影像學檢查等綜合判斷。 7. 治療方法:常用藥物有糖皮質激素(如潑尼松)、免疫抑制劑(如環磷酰胺、嗎替麥考酚酯)、抗瘧藥(如羥氯喹)等,同時需注意休息、避免勞累和感染。 系統性紅斑狼瘡雖然目前不能根治,但通過規范治療,可有效控制病情,提高生活質量。患者應樹立信心,積極配合治療,定期復查。

              2024-10-22 17:06
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現有多系統損害癥狀的慢性系統性自身免疫病,其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體.其好發于女性,常為20-40歲的育齡婦女.其病因不明,可能與遺傳,環境,體內激素的變化等因素有關.其診斷標準為:1,顴部紅斑2,盤狀紅斑3,光過敏4,口腔潰瘍4,非侵蝕性關節炎大于等于2個外周關節6,漿膜炎:胸膜炎或心包炎7腎病變:蛋白尿>0.5g/d或細胞管型8,神經系統病變9,血液系統異常:溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少或血小板減少10,免疫學異常:狼瘡細胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗陽性11,抗核抗體陽性上述11項中有4項或者4項以上陽性即可診斷.

              2024-10-22 17:06
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              在遺傳素質、環境因素、雌激素水平等各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥),從而導致機體的多系統損害。

              2024-10-22 17:06
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷魁廣 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              醫生建議:系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統、多器官并有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷。臨床上可出現各個系統和臟器損傷的表現,例如皮膚、關節、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經系統、血液系統等等。

              2024-10-22 17:06
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多臟器,多系統損害為主的自身免疫性疾病,多見于青壯年女性,可急性或慢性隱匿性發作,反復惡化與自行緩解常交替進行,病情日趨惡化,晚期常因全身多臟器衰竭,心腎損害而預后不良.我國初步調查SLE患者發病率為20~70/10萬人,屬高發地區.且近年統計資料顯示其年發病率有逐漸上升的趨勢,患者亦日趨年輕化.發病原因:系統性紅斑狼瘡的發病原因,尚不完全清楚,一般認為是多因素的,可能與遺傳,性激素,環境等多種因素相互作用造成機體免疫功能紊亂有關.①經大量研究表明,系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發病聚集性.人類遺傳基因研究發現:某些人類白細胞抗原(HLA)與系統性紅斑狼瘡的發病有關;先天性補體C4及C2的缺乏,也易發生系統性紅斑狼瘡.目前世界上許多風濕病學家正在尋找導致系統性紅斑狼瘡的致病基因.遺傳因素作為一個內因,還要有某些外因參與才可能發病.②系統性紅斑狼瘡好發于中青年女性,育齡期女性的發病率比同齡男性高9—13倍,但青春期前和絕經期后女性患病率低,僅略高于男性.正值育齡期的中青年女性,體內雌激素水平遠高于一般人群.通過大量的研究證實,雌激素對系統性紅斑狼瘡的發病起著重要的作用,它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成.③環境因素在系統性紅斑狼瘡的發病中具有重要的意義.約40%的病人暴露于陽光或紫外線中,可見面部蝶形紅斑加重,或出現新的皮損,或使全身癥狀加重,這種現象稱為光敏感.磺胺類,四環素等藥物因為能誘發光敏感,所以會增強紫外線的效應.普遍的看法認為是環境因素作用于一定遺傳背景的機體,包括性激素的影響諸因素作用形成的結果.因此,遺傳素質很強,則弱的環境刺激也可引起發病,反之,遺傳素質雖不很強,但環境刺激足夠強也可致病.臨床表現:系統性紅斑狼瘡可急性,暴發性起病,亦可慢性,隱匿性起病,并伴有反復發作和緩解.系統性紅斑狼瘡的臨床表現變化多端,起病方式不一,可多個器官系統同時受累,也可先后出現幾個器官幾個系統受累的表現,所以臨床表現多種多樣,極易誤診為類風濕關節炎,腎炎,心包炎,再生障礙性貧血,精神病等等.最常見的早期臨床表現,多為非特異性的全身癥狀.有80%—100%的系統性紅斑狼瘡病人早期出現乏力,可發生于皮損,關節腫痛等癥狀之前.乏力可能是狼瘡活動的先兆.60%病人有體重下降,并通常伴有其他全身癥狀.病情惡化前,體重可逐漸或急劇下降.80%以上的病人有發熱,并且大多為高熱.年輕病人更易出現發熱.因此,對于發熱原因不明并伴有多個系統損傷的女性,一定要排除非系統性紅斑狼瘡的可能.關節痛和關節炎是系統性紅斑狼瘡最常見的首發癥狀之一.幾乎所有病人在開始發病或病程中的某個時間都有關節痛.關節腫痛可在本病多系統損害發生前6個月至5年即存在,但常與皮損,發熱和其他內臟損害同時發生.常累及近端指(趾)間關節,膝關節,腕關節和掌指關節,其次是踝關節,肘關節,肩關節,一小部分病人還可累及跖趾關節及髖關節,呈發作性,對稱性關節疼痛,腫脹,并常伴有晨僵,檢查時能發現關節有腫脹,壓痛和活動時疼痛,與類風濕關節炎相似,在疾病早期可引起誤診.有的僅有關節疼痛而無關節炎的客觀證據.一般不引起關節畸形,但也有4%—8%的病人經關節反復疼痛和腫脹后;可出現關節半脫位和攣縮,從而出現關節畸形.有5%—10%的系統性紅斑狼瘡病人并發骨壞死,是該病病人致殘的重要原因.最常累及的部位是股骨頭,表現為持續性髖關節疼痛及運動障礙.幾乎所有的病人在出現骨壞死前兩年內都有應用腎上腺皮質激素史,而且一般所用的劑量較大.長期服用腎上腺皮質激素的病人,尤其是使用較大劑量者,可出現骨質疏松.在發生骨折前常無臨床癥狀.約70%的系統性紅斑狼瘡病人出現肌痛,肌無力和肌壓痛等肌炎的臨床表現,但僅有5%—10%的病人伴發炎癥性肌病.相當一部分病人伴發的肌炎與藥物治療有關,常見的藥物為糖皮質激素和氯喹,以前者尤為多見.

              2024-10-23 03:25
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