硬皮病是臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚或者是纖維化為主特征的全身性自身免疫性疾病，并累及心、肺、腎及消化道等多器官，病因不明，本病分為彌漫型系統性硬化癥及局限型硬化癥。其臨床表現包括雷諾現象及皮膚病變等，而皮膚病變分為三期水腫期、硬化期、萎縮期。

主要癥狀1.分類：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.系統性硬化癥（systemicmorphea）包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好.）2.癥狀和體征：①局限性硬皮病硬斑病,多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.帶狀硬皮病,好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.點滴狀硬斑病,多發于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干,內臟累及少,病程進展慢,預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予后差.1）雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解；2）皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.水腫期：表現為手足腫脹,隨病情可延及上臂面部及軀干；硬化期：皮膚增厚,纖維化,皮紋不清,毛發少,少汗,累及面部則表現為鼻變尖,唇變薄,口周放射狀溝紋,張口受限,隨著病情進展,可見皮膚色素加深變黑,手指變尖變短,皮膚出現潰瘍；萎縮期：皮膚發生萎縮,變薄,表皮疏松；3）肌肉：可出現廢用性萎縮或原發性肌病,近遠端肌肉均可累及,表現為肌無力或輕度肌痛.4）骨和關節：可表現為晨僵和多關節痛,病程較長的患者因指（趾）缺血發生指叢吸收,遠端骨溶解,指（趾）變短變細,X線可表現為關節間隙狹窄,關節面骨硬化,亦可表現為骨質疏松,骨質破壞變形等；5）消化系統：口腔粘膜可硬化,萎縮,舌乳頭消失,舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限,牙周間隙增寬,牙周膜變厚,易出現牙齒脫落.食管受累可表現吞咽困難,吞鋇顯示食管蠕動減弱或消失,可出現返流性食管炎,胸骨后燒灼痛,偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴張,小腸受累,可表現間歇性腹痛,慢性腹瀉,腸梗阻,累及大腸可有便秘,直腸脫垂或大便失禁.6）肺：肺受累可表現進行性活動后氣短,X線以間質性炎癥,纖維化,肺功能檢查,通氣功能異常；7）腎：急性發展者可突然起病,迅速發展至惡性高血壓和進行性腎功能不全,有高腎素血癥和微血管溶血,皮膚硬化病變也迅速發展,提示"硬皮病腎危象",慢性者常于起病后2-3年內發生,逐漸出現輕度蛋白尿和鏡下血尿,高血壓和氮質血癥發展緩慢.8）內分泌系統：部分病人可出現甲狀腺功能低下,病理學改變甲狀腺纖維化.9）外分泌腺病變：少數病例伴發干燥綜合征（SS）,表現為口干,眼干,胰腺受累可表現消化功能異常；10）神經系統：可發生陷入性神經病變,如腕管綜合征,感覺異常性腹痛,三叉神經痛,面神經麻痹,亦可引起植物神經紊亂；11）妊娠：重者表現月經異常,閉經,使之不易受孕；12）惡性腫瘤,少數病例可并發肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST綜合征：主要表現包括鈣質沉積,雷諾現象,食管蠕動硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經日常的修養和適當的藥物治療,病情能得到一定的改善和緩解.病人自己要樹立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過度緊張,各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物.防止手外傷,避免誘發或加重血管收縮的因素.注意手保暖及適度的指趾活動,應經常使用凡士林,抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚.注意勞逸結合,增加營養,進高蛋白,高能量飲食.愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作.

您好,是診斷明確的嗎!局限性硬皮病（localizedscleroderma）是指表現為皮膚有斑塊狀或條形硬變的疾病，病因不明，病理改變為真皮及皮下組織有膠原沉積并伴有大量的淋巴細胞、漿細胞及組織細胞的浸潤，不包括在系統性硬化癥范圍內，不伴有內臟損害，血清學改變很少或無。臨床上可見硬斑病、條形硬皮病，或兩者同時出現于同一患者之中：
（1）硬斑病（morphea）在局限性硬皮病中最多見，可發生在任何部位，以胸背部、四肢、面頸部為多見，表現為皮膚斑塊樣變硬變厚和萎縮：開始時病變處皮膚出現紅腫，呈圓形、橢圓形或不規則形，邊緣紫色，一個或多發，直徑可達數厘米，逐漸增大，中央部位逐漸轉為淡黃色，數年后不再進展，局部皮膚變硬、萎縮。
（2）條（帶）狀硬皮病（linearscleroderma）主要發生在兒童和青年，表現為皮膚出現長條的帶狀硬化，可深達皮下深筋膜、肌肉層，甚至骨質，常沿肋間分布，也可見于前額、頭皮、四肢，病變呈縱形分布，可致肌肉萎縮及骨發育不良，引起肢體變短和面部萎縮。
（3）點滴狀硬皮病(guttatemorphea)多見于頸、胸、肩背等處，呈綠豆至硬幣大，集簇性或線性分布排列。
　　硬皮病的病程多變，難以預測。有時硬皮病會迅速惡化并致命，但有些在累及內臟器官之前，幾十年內僅造成皮膚損害，包括克萊斯特綜合征在內。雖然硬皮病造成食管損害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或腎臟損害癥狀的患者一般預后較差。　　目前還沒有藥物能阻止硬皮病的發展，但藥物可緩解癥狀和減輕器官損害。非類固醇抗炎藥或激素可緩解關節和肌肉的嚴重疼痛和乏力。青霉胺能減慢皮膚增厚的速度并可延緩內臟器官的受累，但有些病人不能耐受該藥的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制劑對某些患者有效。　　少吃肉食、服用抗酸劑和組織胺阻滯劑可緩解胃部燒灼感，因為這些藥物可減少胃酸分泌。睡覺時頭側抬高有時也有效。外科手術可解決嚴重的胃酸返流和食道攣縮。腸道損傷后因細菌過度生長引起腸道吸收不良，可服用四環素或其他抗生素。敏樂啶可治療雷諾現象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管緊張素轉換酶（ACE）抑制劑等抗高血壓藥物的使用對治療腎損害和高血壓有效。　　理療和鍛煉有助于保持肌力，但不能完全阻止關節在屈曲位僵硬的出現。

　硬皮病現稱系統性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍.　一,分類　
　1）局限性硬皮病包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.
　　2）系統性硬化癥包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好.）　　二,癥狀和體征：
　　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!
）　　(1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
　　(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.
　　(3)點滴狀硬斑病：多發于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干,內臟累及少,病程進展慢,預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予后差.
　　(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解；
　　(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

硬皮病現稱系統性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍.
　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!
）　　(1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
　　(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.
　　(3)點滴狀硬斑病：多發于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干,內臟累及少,病程進展慢,預后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予后差.
　　(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解；
　　(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

顧名思義，就是皮膚變-硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。多發性硬化癥是一種給患者的日常生活帶來嚴重的影響的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中進行的，所以中醫保守治療[黃白復容方]能有效的治療硬皮病，再者做好生活重硬化癥的預防護理工作，才能抵-抗疾病的入侵，才能保證健康的身-體。一、飲食調養：應忌食辛辣及肥甘厚味，進低鹽飲食，戒煙酒，飲食有節，平素以清淡富含維生素飲食為主。二、生活起居：生活要有規律，經常參加適當的體育鍛煉，注意勞逸結合。