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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由珠蛋白基因缺陷導致。其癥狀、危害、診斷、治療和預防方法等都值得關注。 1.癥狀:患者可能出現貧血、黃疸、肝脾腫大等。輕型患者癥狀較輕,重型患者癥狀嚴重。 2.危害:影響生長發育,導致骨骼變形,嚴重時危及生命。 3.診斷:通過血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等方法確診。 4.治療:輕型一般無需特殊治療,中型和重型可能需要輸血、去鐵治療,嚴重者需進行造血干細胞移植。 5.預防:婚前、孕前進行地貧篩查,遺傳咨詢,孕期做好產前診斷。 地中海貧血雖無法根治,但通過早期診斷和合理治療,能有效控制病情。重視預防工作,可減少地貧患兒的出生。
2024-10-13 14:51
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回答2
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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正常人的HbA是由2條α肽鏈和2條β肽鏈組成的,無論是α肽鏈還是β肽鏈缺失,都不能組成HbA,兩者之一的缺失都是重型地中海貧血,只不過是α地中海貧血還是β地中海貧血而已。至于α地中海貧血是輕型還是中間型,那要看HbA能合成多少而定。而β地中海貧血就分重型與輕型。就您的孩子來說,雖然您沒有提供HbA的百分比,但只要血紅蛋白電泳顯示有HbA,那就可以說是輕型的β地中海貧血。攜帶者是指攜帶有發病基因而不發病的人,亦即其肽鏈的合成還是正常的。您的孩子應該稱為輕型的β地中海貧血患者,而不是“攜帶者”,因為孩子已經是有β肽鏈合成不足了。雖然HbA(α2β2)相對減少,但其量能達90~95%,能正常運送氧,所以無癥狀,也不會對身體造成太大的影響。只是其血紅細胞脆性較正常人高,容易出現溶血,因而可能會表現為輕度的貧血。平時可以多吃些補血之品,如紅棗、杞子等。另外需要提醒的是,因為孩子可能會存在溶血現象,就會導致鐵質在體內積聚,從而引起其他器官的病變,因此建議定期給孩子監測血清鐵,必要時也是需要用去鐵胺治療的。但愿我的回答能幫得上您的忙。
2024-10-13 14:51
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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貧血有先天性貧血.卻鐵性貧血,有因為胃功能差,肝功能差,腎功能差,心臟功能差所引起的貧血.因此要治好貧血最根本的問題是先解決胃的吸收問題,再解決好五臟六腑功能的修復問題1,定時定量,建議你把早餐的時間定為七點半,中餐時間定為十二點,晚餐時間定為十八點,定時開飯的時間盡量不要超過三分鐘.2,先養好胃的辦法,用胡蘿卜粒煲粥,固定一個數量吃三天,三天后等人感到非常有精神再調整進食量.注:在養胃期間除了一日三餐外其它時間不能吃任何食物,水果,飲水或其它飲料.3,如果現在很嚴重,吃飯都有問題的話,不用怕,先用煲爛的粥定時喝,吐了也不怕,堅持按時間和以上方法,三餐后就會好轉.注:先以這種方法使用,第四餐后明顯好轉,第六餐后進入正常,可以吃胃舒平或胃仙U,按說明書服用三次.4,如有喝水習慣的人應在吃飯時一次定量喝,其它時間不能隨便喝水,不能吃任何水果和食物,更不能喝任何飲料.5,以上方法一周后人會很精神,感覺沒病好了一樣,但是千萬要小心千萬不可亂食.當胃好后,逐步增加食量,只有胃好后才能解決營養吸收問題,這時可以增加補血食物.
2024-10-13 14:51
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回答4
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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廣東是地貧高發區,長沙不是,第一次在婦幼做產檢應該抽血驗了這個指標的,結果出來了還是咨詢醫生比較好,這些指標都有點浮動,血紅蛋白、鐵含量什么的,我的檢查結果就是鐵含量稍低,在婦幼給醫生看說沒問題,反過頭去社區醫院建卡時社區醫生又說可能是缺鐵性貧血,叫補鐵。
2024-10-13 14:51
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回答5
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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地中海貧血是一種遺傳性的貧血,居住在地中海沿岸的人們、非洲人和亞洲人最常患此癥。 地中海貧血是因為控制制造血紅素的基因有缺陷所致。嚴重的患者無法制造正常的血紅素,而且其紅血球也較小、脆弱,很快就會破裂,輕微的患者的紅血球會略少于止常的紅血球。 它的癥狀包括:皮膚蒼白、長期疲勞、呼吸短促。地中海貧血主要通過血液檢驗診斷出來。 嚴重地中海貧血患兒可從幾個月時就開始每個月進行輸血治療,然而經常輸血最終可能會傷害到患兒心臟和肝臟等內部器官,因為這些器官的鐵質可能會過量。這個問題可以由定期輸注一種名為desferrioxaminc的藥品進行預防。某些特患有嚴重地中海貧血的兒童,若定期接受輸血并注射desferrioxamine等藥物,一般都情況良好。他們可以正常生長發育,多數人可活到中年。而輕微的地中海貧血并不需要任何治療。 地中海貧血患兒的父母如果想再要一個孩子,可以通過基因咨詢計算出那個孩子出現地中海貧血的概率。診斷要點一、出生后不久開始進行性貧血(輕型可無貧血),溶血嚴重時出現黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出)及肝脾腫大。二、常有家族史。三、實驗室檢查(一)呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,可見異形,靶形紅細胞(可有0-66%),網織紅細胞增多。(二)紅細胞滲透脆性降低。(三)血紅蛋白分析重型和中間型b地中海貧血患者的HbF含量明顯增高,抗堿血紅蛋白可在40%以上。輕型b地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與HbBart’s的含量分別增高。四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬,長骨皮質變薄,以后可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。治療要點一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。二、重型病例需反復輸血,使血紅蛋白維持在6-8克/分升,以維持生理功能。輸血指征:(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克/分升以卜)。(二)出現溶血現象。(三)合并嚴重感染。(四)貧血性心衰。反復輸血可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周連續使用6天,長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排泄。三、同時補充葉酸和維生素E。四、脾切除術的指征(一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易并發嚴重感染。(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。(三)巨脾引起壓迫癥狀。(四)合并脾功能亢進。
2024-10-14 04:14
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