血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏所致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。 1. 病因：是基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷。 2. 癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)血腫、肌肉血腫、鼻出血、牙齦出血等。 3. 診斷：通過凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定等明確診斷。 4. 治療：補(bǔ)充缺乏的凝血因子是主要治療方法，包括輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等。 5. 預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 6. 并發(fā)癥：反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮，甚至殘疾。 血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，可以有效減少出血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和管理。

血友病是一種先天性遺傳性疾病,由于無法治愈患者需要終身就醫(yī)的現(xiàn)狀,給很多患者的治療帶來了嚴(yán)重的困難,今天,北京血液病研究治療中心治療血友病新的方法的問世,給廣大患者帶來了福音。1、通常,血友病人的皮膚割傷也可像正常人一樣進(jìn)行手術(shù)縫合。傷口嚴(yán)重的應(yīng)立即縫合,有條件的話?cǎi)R上補(bǔ)充凝血因子,盡可能的長(zhǎng)時(shí)間冷敷,壓迫及抬高出血部位。冰塊不可以直接接觸皮膚,冰塊應(yīng)用厚毛巾包裹,因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間的冷敷,冰塊會(huì)刺激和損傷皮膚。及時(shí)冷敷對(duì)止血相當(dāng)有效,但對(duì)陳舊血腫的吸收無效。學(xué)步嬰兒和兒童的小創(chuàng)口會(huì)聚集很多血塊;如果血塊不斷擴(kuò)大,可以輕輕揭去軟泥樣的血塊,以便看清傷口部位,壓迫出血部位,使其愈合。2、凝集在口腔內(nèi)很柔嫩的,草莓樣的血塊不利于傷口愈合,并且使出血綿綿不斷。從乳牙里不斷聚集的血塊很令人心煩,有時(shí)這也是引起貧血的原因。松動(dòng)的牙齒應(yīng)該小心并迅速地拔除,接著施壓和冷敷。松動(dòng)的牙齒被身體看作異物并且刺激牙齦。3、舌頭割傷產(chǎn)生的出血會(huì)最終引發(fā)大量血液流失。如果這樣的出血持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間,應(yīng)檢測(cè)患兒的紅細(xì)胞。如果貧血情況嚴(yán)重,應(yīng)補(bǔ)充盡可能新鮮的血液。這種情況發(fā)生在嬰兒和兒童身上尤其危險(xiǎn),因?yàn)樗麄兊男难芟到y(tǒng)柔弱,總體循環(huán)血液量少。口腔出血的兒童的飲食應(yīng)給是冷的或冰凍的流質(zhì)。不能用吸管,以防止已形成的血塊脫落.奶瓶也不能過分使用,因?yàn)槟填^也會(huì)碰落血塊。4、與血管性血友病人(vonWillebrand)相比較,血友病人的鼻出血現(xiàn)象相對(duì)較少。將頭部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果.如果有需要,可以小心塞住鼻孔。應(yīng)適度壓迫鼻孔。兒童常常吞入血液,隨后又吐出,這種情況常導(dǎo)致大量失血,吞入的血液可使大便呈黑色柏油狀。

你好~~血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?！　?、替代療法。　　（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑?！　。?）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完?！　。?）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）　?。?）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。　　（5）重組人凝血因子。（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢(shì)。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）　　3、去氨基－D－精氨酸血管加壓素?！　?、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。　　5、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用?！　?、達(dá)那唑?！　?、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。（如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù)。）　　8、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g／日。

血友?。╤omophilia），是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。血友病患者絕大部分為男性，典型患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。

血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病.本組疾病傳統(tǒng)上指：①血友病甲,即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏癥；②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥.③血友病丙,即因子XI或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥（血友病甲,乙較多見）.血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳.病理基因位于X染色體上.由女性傳遞,男性發(fā)病.多數(shù)有家族病史.無家族病史者,可能由于基因突變或輕型病例未被發(fā)現(xiàn)之故.血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳,兩性均可發(fā)病.共同特征是凝血活酶生成減少,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身有輕微外傷后出血傾向.血友病甲,乙的癥狀較重.血友病丙癥狀較輕,可終身不發(fā)病.患者自幼年起常有皮膚瘀斑,皮下及肌肉血腫,粘膜出血,關(guān)節(jié)積血.亦可見消化道,泌尿道等內(nèi)臟出血.顱內(nèi)出血少見,但常危及生命.關(guān)節(jié)積血以膝關(guān)節(jié)常受累,且常反復(fù)發(fā)生在同一關(guān)節(jié).急性期出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫,疼痛,初發(fā)者可于數(shù)日數(shù)周內(nèi)血腫完全吸收,疼痛消失,功能恢復(fù)正常.反復(fù)關(guān)節(jié)出血者,血腫吸收不全,可致慢性關(guān)節(jié)炎癥,滑膜增厚,持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后滑膜及骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)纖維化,導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形,功能喪失.　　血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法.但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀.可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法.然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長(zhǎng)時(shí)間,因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí),第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí),因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時(shí)消除患者癥狀.如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由于濃縮凝血因子十分昂貴,中國(guó)的患者很難承受這種預(yù)防療法,只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子.　　由于濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取,因而凝血因子療法很容易傳播病毒,歷史上曾發(fā)生大量血友病患者感染艾滋病,乙型肝炎,丙型肝炎的悲劇.1985年開始對(duì)濃縮凝血因子進(jìn)行加熱處理,1987年又使用了增強(qiáng)的病毒滅活方法,從而使?jié)饪s凝血因子不再傳播病毒.然而,在中國(guó),1995年起未經(jīng)病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產(chǎn).近年來,加拿大等國(guó)家開始用基因工程生產(chǎn)更廉價(jià)和安全的濃縮凝血因子.人的身體依靠血液的凝結(jié)來阻止受傷后的出血并幫助于康復(fù).正常的血液凝結(jié)可以在受外傷后防止瘀血,而且可以阻止日常生活中輕微傷害所引起的出血深入肌肉和關(guān)節(jié).正常的血液凝結(jié)是血液中很多物質(zhì)共同作用的結(jié)果,其中一些物質(zhì)就叫作凝血因子.如果一種凝血因子數(shù)量缺乏就可能發(fā)生出血時(shí)間延長(zhǎng)現(xiàn)象.　　血友病患者的凝血因子比正常人要少.血友病甲是這種疾病中最常見的一種,它是由于缺乏一種叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的.血友病乙則是缺乏第九因子(FIX).血友病病人的出血并不比正常人快,而是出血時(shí)間比正常人長(zhǎng)得多.血友病幾乎全部發(fā)生在男性身上,并且在所有的人口中都發(fā)現(xiàn)了病例.它是通過那些通常沒有出血問題的婦女遺傳的.大約有三分之一的血友病人沒有家族病史.新生男兒的患病率大約為1：5000.通常病情越嚴(yán)重,瘀血和出血現(xiàn)象就出現(xiàn)得越早.另外,小孩在他開始爬行和走路之前很少有什么問題.發(fā)生在學(xué)走路孩子身上的一些不可避免的摔倒或碰傷可能就會(huì)引起皮下瘀血或嘴唇及舌頭的出血.從2-3歲開始,出血（通常是大出血）可以導(dǎo)致肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫漲或造成胳膊和腿部的活動(dòng)受限.正常方式的肌肉注射（如小兒疫苗注射）可能引起危險(xiǎn)的大面積深度出血.獲得免疫是重要的,這可以通過安全的皮下注射來達(dá)到目的.