地貧中 a 珠蛋白 sea 缺失是一種常見的遺傳性血液疾病，患者可能出現(xiàn)貧血、乏力等癥狀。應(yīng)對方法包括定期檢查、合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、預(yù)防感染以及必要的藥物治療等。 1.定期檢查：包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等，以便了解病情進(jìn)展和治療效果。 2.合理飲食：多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物，如瘦肉、蛋類、新鮮蔬菜和水果。 3.適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：如散步、瑜伽等，增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。 4.預(yù)防感染：注意個(gè)人衛(wèi)生，避免接觸感染源。 5.藥物治療：根據(jù)病情，可能會(huì)使用去鐵胺、地拉羅司等藥物來減少鐵過載。 6.輸血治療：嚴(yán)重貧血時(shí)可能需要輸血，但要注意輸血相關(guān)并發(fā)癥。 總之，a 珠蛋白 sea 缺失型地貧患者需要長期管理和治療，遵循醫(yī)生建議，保持良好的生活習(xí)慣，以提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

若地中海貧血患者,你的診斷結(jié)果是“地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA”,病因是由于血紅蛋白的珠蛋白基因或結(jié)構(gòu)的多種突變引起一種或幾種的合成受到部分或者完全抑制引起遺傳性溶血性貧血,不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者.生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛,衛(wèi)外不固,要慎起居,適寒溫,注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng),宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣厚味,過于滋膩,生冷不潔之物,當(dāng)禁食或少食.由于小兒脾腎常不足的生理特點(diǎn),喂養(yǎng)要合理,以免饑飽無常,偏食,飲食不潔損傷小兒脾胃.可采用健脾養(yǎng)血方進(jìn)行調(diào)養(yǎng).

地中海貧血人類a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3.每條染色體各有2個(gè)a珠蛋基因,一對染色體共有4個(gè)a珠蛋白基因.大多數(shù)a地中海貧血（簡稱a地貧）是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成.若僅是一條染色體上的一個(gè)a基因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為a+地貧；若每一條染色體上的2個(gè)a基因均缺失或缺陷,稱為a0地貧.輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.

海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,　1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.　　2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.　　紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療.　　3.鐵鰲合劑常用去鐵胺（deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷（例如SF>1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí)；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑,市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力.