血紅蛋白分析對于評估健康狀況非常重要，涉及血紅蛋白的結構與功能、正常范圍、異常原因、檢測方法及臨床意義等。 1. 血紅蛋白結構與功能：血紅蛋白由珠蛋白和血紅素組成，主要功能是運輸氧氣和二氧化碳。 2. 正常范圍：成年男性約 120 - 160g/L，成年女性約 110 - 150g/L。 3. 異常原因：包括營養不良（如缺鐵）、失血（如月經過多）、骨髓造血異常（如再生障礙性貧血）、疾病（如慢性腎病）等。 4. 檢測方法：常見的有血常規檢查，通過血液分析儀測定血紅蛋白含量。 5. 臨床意義：能幫助診斷貧血、血液系統疾病，并監測治療效果。 總之，血紅蛋白分析是一項重要的醫學檢查指標，對于了解身體的健康狀況和疾病診斷具有重要意義。如有異常，應及時就醫，在醫生指導下進一步檢查和治療。

　血紅蛋白電泳珠蛋白生成障礙性貧血是世界上最常見和發病率最高的一種單基因遺傳病，常見有兩類，即α和β海洋性貧血(以往稱地中海貧血)，是由于基因突變引起存在于紅細胞內的幾種血紅蛋白(Hb)合成異常。蛋白電泳正常范圍血紅蛋白A95％血紅蛋白A21.6％～3.5％血紅蛋白F0.2％～2.0％。HbA2增高是輕型β—海洋性貧血最重要的診斷依據。地中海貧血因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF(a2γ2),使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。所以對胎兒還是用影響的，有可能還會遺傳給胎兒。

臨床表現和實驗室檢查　　（一）β地中海貧血　　根據病情輕重的不同，分為以下3型。　　1.重型又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生于掌骨，以后為長骨和肋骨；1歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。　　實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。　　2.輕型患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。　　實驗室檢查：成熟紅細胞有輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。　　3.中間型多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。　　實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF含量約為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。　　（二）α地中海貧血　　1．靜止型患者無癥狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。　　2．輕型患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血HbBart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。　　3．中間型又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。　　實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代HbBart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。　　4．重型又稱HbBart's胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。　　實驗室檢查：外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時有少量HbH

血紅蛋白分析對于評估健康狀況非常重要，涉及血紅蛋白的結構與功能、正常范圍、異常原因、檢測方法及臨床意義等。 1. 血紅蛋白結構與功能：血紅蛋白由珠蛋白和血紅素組成，主要功能是運輸氧氣和二氧化碳。 2. 正常范圍：成年男性約 120 - 160g/L，成年女性約 110 - 150g/L。 3. 異常原因：包括營養不良（如缺鐵）、失血（如月經過多）、骨髓造血異常（如再生障礙性貧血）、疾病（如慢性腎病）等。 4. 檢測方法：常見的有血常規檢查，通過血液分析儀測定血紅蛋白含量。 5. 臨床意義：能幫助診斷貧血、血液系統疾病，并監測治療效果。 總之，血紅蛋白分析是一項重要的醫學檢查指標，對于了解身體的健康狀況和疾病診斷具有重要意義。如有異常，應及時就醫，在醫生指導下進一步檢查和治療。