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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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董志勇 副主任醫(yī)師
暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
減重中心
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正常來說，先天性巨結(jié)腸的病因目前尚未完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機(jī)制是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合并其他畸形。一般來說，先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病，由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。
2016-02-08 14:05
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是先天性巨結(jié)腸? 先天性巨結(jié)腸癥(congenital megacolon)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(aganglionosis).因Hirschsprun首先對本病做詳盡的描述，故也稱為Hirschsprung病(簡稱HD)。是一種神經(jīng)峭細(xì)胞源性疾病和多基因遺傳病，是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發(fā)病率在1/2000～1/5000，男女為4：1。本病有家族性發(fā)生傾向，有報道為4%。 查看全文»
