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地中海貧血是怎樣的一種疾病？

2024-10-08 10:43 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：地中海貧血

問題：

地中海貧血是什么病？

回答1
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申蘭闊醫師

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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，由基因缺陷導致血紅蛋白合成異常。主要表現為貧血、黃疸、脾腫大等，分為α型、β型、δβ型、δ型和γβ型等。 1.病因：基因缺陷使珠蛋白鏈合成不平衡，導致紅細胞壽命縮短。 2.癥狀：輕重程度不一，輕者可能無癥狀，重者可有發育遲緩、骨骼畸形等。 3.分類：α地中海貧血和β地中海貧血，根據基因缺失或突變的數量和類型不同，病情嚴重程度不同。 4.診斷：通過血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等明確診斷。 5.治療：輕型一般無需治療，中型和重型可能需要輸血、去鐵治療、造血干細胞移植等。 6.遺傳：若父母雙方均為地中海貧血基因攜帶者，子女患病風險增加。地中海貧血雖無法根治，但通過規范治療和管理，患者可提高生活質量。患者應定期復查，遵循醫囑治療。
2024-10-08 22:11

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

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