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            少見(jiàn)類(lèi)型地中海貧血的相關(guān)知識(shí)有哪些

            地中海貧血

            少見(jiàn)類(lèi)型地中海貧血是怎么回事

            • 回答1

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              郭立軍 醫(yī)師

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              少見(jiàn)類(lèi)型地中海貧血是一類(lèi)較為特殊的遺傳性血液疾病,包括血紅蛋白 E 病、血紅蛋白 H 病等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,癥狀多樣,診斷和治療也具有一定難度。 1.發(fā)病機(jī)制:是由于珠蛋白基因的缺失或突變,導(dǎo)致血紅蛋白的合成異常。 2.癥狀表現(xiàn):可能有貧血、黃疸、肝脾腫大等,嚴(yán)重者影響生長(zhǎng)發(fā)育。 3.診斷方法:包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)等。 4.治療手段:輕型一般無(wú)需特殊治療,重型可能需要輸血、祛鐵治療,甚至造血干細(xì)胞移植。 5.遺傳風(fēng)險(xiǎn):患者生育時(shí),子女有遺傳患病的風(fēng)險(xiǎn)。 6.日常注意:要注意休息,避免感染,均衡飲食,保證營(yíng)養(yǎng)。 總之,少見(jiàn)類(lèi)型地中海貧血雖然相對(duì)罕見(jiàn),但仍需引起重視。通過(guò)早期診斷和合理治療,可以改善患者的生活質(zhì)量。

              2024-10-09 04:02
            就醫(yī)問(wèn)藥

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            什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱(chēng)地貧,據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱(chēng)為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類(lèi)型常見(jiàn)。 查看全文»

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              擅長(zhǎng):白血病、漿細(xì)胞疾病、淋巴瘤、貧血及出血性疾病等血液系統(tǒng)疾病的 詳情»

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            • 趙相印

              主任醫(yī)師 教授

              北京同仁醫(yī)院

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            林麗珠 / 主任醫(yī)師

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