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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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您好，卟啉病的病因是是由于血紅素合成途徑中特異性酶缺乏，卟啉及或卟啉前體δ一氨基一Y酮戊酸與卟膽原生成增多、濃度異常升高和排泄增多，并在組織中蓄積。
2015-12-29 18:28
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就醫(yī)問藥
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
