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            珠蛋白生成障礙性貧血的發病機制和應對措施是什么

            貧血

            珠蛋白生成障礙性貧血是怎么回事

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              珠蛋白生成障礙性貧血又稱地中海貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由珠蛋白基因缺陷導致。發病機制復雜,涉及多種因素。治療方法包括一般治療、藥物治療、手術治療等。 1.發病機制:珠蛋白基因缺失或突變,使血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成,導致血紅蛋白組成成分改變。 2.癥狀表現:輕者可無癥狀,重者有貧血、黃疸、肝脾腫大等。 3.診斷方法:血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等。 4.一般治療:注意休息,避免勞累,預防感染。 5.藥物治療:可使用去鐵胺、地拉羅司等祛鐵藥物。 6.手術治療:對于重型患者,可行造血干細胞移植。 珠蛋白生成障礙性貧血的病情輕重不一,治療需根據具體情況選擇合適的方案。患者應及時就醫,遵循醫生建議進行治療和管理。

              2024-10-09 00:19
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