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周英華 副主任醫師
翼城縣南梁鎮中心衛生院
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外科
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您好，先天性巨結腸癥又稱腸管無神經節細胞癥。先天性巨結腸癥是一種神經峭細胞源性疾病和多基因遺傳病，是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發病率在1/2000～1/5000，男女為4：1。本病有家族性發生傾向，有報道為4%。先天性巨結腸是一種比較多見的先天性胃腸道發育畸形，目前認為與胚胎發育中，消化道成神經細胞下移過程停滯有關。因而使遠端結腸和直腸肌問和粘膜下神經叢缺乏神經節細胞，腸管失去正常蠕動功能，呈痙攣狀態。近年還發現部分患兒臨床癥狀酷似先天性巨結腸，病理檢查發現腸壁神經組織學改變與巨結腸有所不同，稱之為巨結腸類緣病。
2015-12-07 08:43
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回答2
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趙樂翠 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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先天性巨結腸是由于直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸這肥厚、擴張，是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結腸病兒，在新生兒期因出現急性腸梗阻癥，開腹探查屢見不鮮。在年長兒期，誤將糞石當腫瘤開腹也時有發生，也常因癥狀不典型而延誤診斷和治療，誤診，誤治原因。
2015-12-07 08:49
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什么是先天性巨結腸? 先天性巨結腸癥(congenital megacolon)又稱腸管無神經節細胞癥(aganglionosis).因Hirschsprun首先對本病做詳盡的描述，故也稱為Hirschsprung病(簡稱HD)。是一種神經峭細胞源性疾病和多基因遺傳病，是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發病率在1/2000～1/5000，男女為4：1。本病有家族性發生傾向，有報道為4%。 查看全文»
