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回答1
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王良妥 主任醫師
陽江市人民醫院
三級甲等
血液專科
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家族性噬血細胞綜合征是一種罕見的嚴重疾病，會導致免疫系統過度激活。患者可能出現發熱、肝脾腫大等癥狀。若懷疑患病，應盡快就醫，明確診斷。當身體出現異常時，應趕緊就醫，聽從醫生的指導進行診治，不宜擅自用藥。
2015-12-06 20:46
1.疾病介紹：這是一種遺傳性疾病，基因突變導致免疫調節異常。
2.癥狀表現：發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、黃疸等。
3.診斷方法：包括血常規、血生化、骨髓穿刺等檢查。
4.治療方式：常用化療藥物如依托泊苷、環孢素等；免疫治療如使用免疫抑制劑；血漿置換可清除有害因子；造血干細胞移植是重要治療手段。
5.特殊情況：對有中樞神經系統受累者，可應用地塞米松。
家族性噬血細胞綜合征病情兇險，需及時診斷和治療。患者經規范治療后，部分可獲得較好預后。
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