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            噬血細胞綜合征是怎么回事

            噬血細胞綜合征

            噬血細胞綜合征是怎么回事

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              何紅華 副主任醫師

              廣東醫科大學附屬醫院

              三級甲等

              血液內科

              噬血細胞綜合征是一種復雜的臨床綜合征,由多種原因引發,癥狀多樣。藥物治療需謹慎,身體出現不適時,應首先尋求醫生的意見,避免盲目用藥。
              1.發病機制:主要因細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷,致抗原清除障礙,刺激單核巨噬系統過度活化增殖,產生炎癥細胞因子。
              2.主要癥狀:發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白。
              3.診斷依據:骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。
              4.疾病危害:可導致多器官功能衰竭,嚴重威脅生命。
              5.治療方法:包括藥物治療,如地塞米松、依托泊苷等;必要時進行造血干細胞移植。
              噬血細胞綜合征病情復雜,發現相關癥狀應及時就醫,接受專業治療。

              2015-12-21 14:55
            就醫問藥

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            什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發性或家族性;另一類為繼發性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發性比原發性HPS的發病率高得多,兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»

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