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Leber 型視神經萎縮是怎樣的一種疾病？

2024-10-08 11:09 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：視神經萎縮

問題：

Leber型視神經萎縮是一種什么病？

回答1
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賀濤主治醫師

河北省邢臺市威縣人民醫院

二級甲等

內科

Leber 型視神經萎縮是一種主要累及視神經的遺傳性疾病，由線粒體基因突變引起。癥狀包括視力下降、中心視野缺失等。目前尚無根治方法，但可通過治療緩解癥狀。其發病機制、診斷方法、治療手段等都有特定特點。 1.發病機制：主要是線粒體 DNA 突變，影響視神經細胞的能量代謝，導致視神經細胞受損和凋亡。 2.癥狀表現：視力急劇下降，尤其是中心視力，色覺障礙，視野出現中心暗點或環形暗點。 3.診斷方法：通過基因檢測確定線粒體基因突變，結合眼科檢查如視野檢查、眼底熒光造影等。 4.遺傳特點：為母系遺傳，女性攜帶者可能不發病，但可遺傳給子女。 5.治療措施：目前主要是給予神經營養藥物如甲鈷胺、維生素 B??、神經生長因子等，佩戴助視器改善生活質量。 6.預后情況：多數患者視力損害嚴重，預后較差，但個體差異較大。 Leber 型視神經萎縮是一種嚴重影響視力的遺傳性疾病，雖然難以根治，但早期診斷和適當治療有助于延緩病情進展，提高生活質量。患者應及時就醫，遵循醫生建議進行治療和康復。
2024-10-08 15:21

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什么是視神經萎縮? 　　視神經萎縮(optic atrophy)，指任何疾病引起視網膜神經節細胞及其軸突發生病變(視網膜至外側膝狀體之間)引起的軸突變性。臨床上，主要分為原發性和繼發性兩大類。中醫稱為“青盲”。原發性視神經萎縮(primary optic atrophy) 為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。繼發性視神經萎縮(secondary optic atrophy) 原發病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。查看全文»

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