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遺傳性口形紅細胞增多癥怎么回事

2015-09-26 09:46 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：紅細胞增多癥

問題：

遺傳性口形紅細胞增多癥怎么回事

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好！遺傳性口形紅細胞增多癥為常染色體顯性遺傳的紅細胞膜鈉的通透性增加導致的溶血病，以外周血中口形紅細胞增多為特征。紅細胞膜區帶7.2b蛋白異常致使單價陽離子通透性異常，Na+/K+泵主動轉運Na+/K+比例失調，細胞內Na+上升。
2015-09-26 10:44

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什么是紅細胞增多癥? 　　紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總容量顯著地超過正常水平為特點。在我國平原地區，單位容積循環血液中，男性紅細胞數≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細胞比容≥0.50，稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl)，紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發生的相對性紅細胞增多，即可診斷。查看全文»

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