原發(fā)性非調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視

　　【概述】

　　先天性內(nèi)斜視 (congenital esotropia)一般在生后或生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生內(nèi)斜，因患兒父母很少在新生兒時期就診，故臨床上很少見到先天性內(nèi)斜視，多見的是生后早期發(fā)現(xiàn)有斜視。因為患兒父母對嬰兒一歲以內(nèi)的雙眼眼位情況，常常不能作出準(zhǔn)確客觀的判斷，有可能把雙眼視軸平等的不穩(wěn)定性，誤認(rèn)為是先天性內(nèi)斜。此外在嬰兒時期，由于鼻部尚未發(fā)育完善，多有內(nèi)眥贅皮及假性斜視，也容易造成混淆。有些后天性調(diào)節(jié)性斜視，也可以在這個時候發(fā)生，以上這些，都可引起診斷上的混亂。

　　【診斷】

　　1.大多數(shù)先天性內(nèi)斜視患者：第一眼位有交替注視(alternate fixation)，雙眼視力相等，向兩側(cè)看時有交叉注視(圖1)，即向右看時，左眼注視，向左看時，右眼注視。少數(shù)患者無交替性注視，斜視眼可發(fā)生弱視(amblyopia)，弱視發(fā)生率約占40%，并且弱視程度很深，伴有旁中心注視。

　　⑴向右看時，左眼注視 ⑵向左看時，右眼注視

　　2.斜視角大;一般大于30△，約有50%患者超過50△，遠(yuǎn)近距離斜視角相等，且穩(wěn)定，不受調(diào)節(jié)影響，偶見斜角在幾個月內(nèi)有明顯改變。應(yīng)該注意的，患兒兩眼常常不能外展，但這不是雙眼外展神經(jīng)麻痹，而是繼發(fā)于交叉注視的結(jié)果。另一種情況是，先天性內(nèi)斜視患兒偏斜度較大，且有弱視，但無交叉注視，此容易將有旁中心注視眼誤認(rèn)為是一側(cè)外展神經(jīng)麻痹。事實上，先天性單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹是很少見的。

　　先天性內(nèi)斜也應(yīng)與眼球后退綜合征、Mobius綜合征、外展神經(jīng)麻痹來鑒別，其鑒別方法如下：①將患兒頭部固定于直立位，使患兒頭部輕微地水平快速及緩慢轉(zhuǎn)動，給迷路以刺激，尤其是水平半規(guī)管，瞬間可出現(xiàn)一細(xì)微的外展運(yùn)動，發(fā)能密切觀察，可以發(fā)現(xiàn);②將有交叉性注視的先天性內(nèi)斜患兒，包括一眼數(shù)日，則另一眼可產(chǎn)生外展運(yùn)動;③牽引試驗，在全身麻醉下，有交叉注視的先天性內(nèi)斜患兒，牽引試驗正常，外展時被動性阻力。如麻醉加深時，內(nèi)斜視可以消失，并且可呈現(xiàn)外斜。

　　3.常合并垂直性斜視：先天性內(nèi)斜視患兒至2～3歲時，可出現(xiàn)分離性垂直性斜視(dissociated vertival deviation,DVD)，表現(xiàn)為非注視眼上轉(zhuǎn)、外旋，注視眼下轉(zhuǎn)、內(nèi)旋;78%患者伴有下斜肌功能過強(qiáng);還可見眼球震顫，為旋轉(zhuǎn)性或水平性，震顫有時是隱性的，僅僅在遮蓋一眼后出現(xiàn)，或在內(nèi)收時眼震減輕，外展時眼震增加。

　　4.睫狀肌麻痹屈光檢查證明輕度、中度遠(yuǎn)視占90%，雙眼屈光相近似，散光或近視也可存在。

　　5.AC/A正常。

　　6.①測量斜視角，由于嬰幼兒不易做三棱鏡遮蓋試驗，常用Hirschberg和Krimsky方法測量，令患兒注視燈光，用基底向外三棱鏡看用多大度數(shù)能將角膜反光點映在角膜中央即為斜角。②散瞳驗光 。③較大兒童做知覺試驗。

　　【治療措施】

　　1.遠(yuǎn)視大于+2.00D應(yīng)予以矯正。

　　2.有弱視 者，可用遮蓋治療。交替遮蓋對少數(shù)弱視患者有效，對防止抑制及異常視網(wǎng)膜對應(yīng)無效，因為在嬰兒時期，只有雙眼正位，或至少10△以內(nèi)斜視才能產(chǎn)生雙眼單視。所以對先天性內(nèi)斜視患兒早期，用交替遮蓋數(shù)年，以后訓(xùn)練融合，再做手術(shù)是不對的。

　　3.小于1.50D者可用強(qiáng)縮瞳劑，一日1次，共2～3周，當(dāng)患兒≥6個月，并能交替注視時，可以考慮手術(shù)。

　　4.手術(shù)治療，先天性內(nèi)斜視治療主要是手術(shù)矯正眼位，爭論是何時，如何施行手術(shù)。Parks、Taylor、Costenbader主張手術(shù)應(yīng)在6～12個月內(nèi)進(jìn)行，Parks認(rèn)為在6～12月期間施行手術(shù)要比12～18月期間施行手術(shù)術(shù)后恢復(fù)融合功能的機(jī)會要我。von　　　　 Noorden、Jampolsky等人根據(jù)研究材料證明，先天性內(nèi)斜視在1歲以后手術(shù)矯正眼位，可以獲得兩眼融合。他們認(rèn)為，在2歲以前矯正眼位，獲得雙眼中心性融合的百分率不高于生后12～18月期間進(jìn)行手術(shù)者。此外，他們的研究更進(jìn)一步證明，若手術(shù)后應(yīng)用眼鏡矯正，即用三棱鏡或負(fù)球鏡以矯正術(shù)后殘余斜度，則可明顯增加雙眼中心性融合率;約53%的患兒術(shù)后使用眼鏡矯正，可獲得雙眼中心性融合，而單純手術(shù)者則僅為6%。再者，小于1歲的患兒，在檢查、診斷與精確測量方面都有一定困難，如果術(shù)前準(zhǔn)備不充分，則術(shù)后更易發(fā)生過矯正或矯正不足，所以大多數(shù)眼科醫(yī)師認(rèn)為施行手術(shù)的最好時機(jī)應(yīng)在生后12～18月期間進(jìn)行。最遲不宜大于2周歲。Parks認(rèn)為先天性內(nèi)斜視術(shù)后即使視軸平行，也不能有很好的立體視，只能獲得周邊融合(peripheral fusion)，而無中心性融合，即所謂單眼注視綜合征(monofixation syndrome)，此點亦很重要，因為它可以防止內(nèi)斜復(fù)發(fā)或變?yōu)橥庑币暋?/p>

　　手術(shù)術(shù)式包括雙眼內(nèi)直肌后徙(recession)或內(nèi)直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50～75△做三條水平肌肉，斜角為70～90△可做雙眼四條水平直肌，下斜肌功能過強(qiáng)，常行下斜肌后徙。對4歲以內(nèi)小兒，矯正先天性內(nèi)斜視在10△以內(nèi)，再大一些兒童，可以欠矯15△，目的是幼兒恢復(fù)雙眼視機(jī)會。年齡較大兒童則為美容矯正，若患者無雙眼視，則術(shù)后數(shù)年將發(fā)生外斜，如殘余15△內(nèi)斜，則可推遲外斜發(fā)生。術(shù)后10～30年發(fā)生外斜，不是否定手術(shù)的理由，因為外斜亦可再次手術(shù)，先天性內(nèi)斜視獲得雙眼單視，必須早期手術(shù)，才能保持雙眼正位，先天性內(nèi)斜視治療以后，還可以發(fā)生調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視及弱視，所以患兒在術(shù)后5年內(nèi)必須嚴(yán)密隨訪觀察，并給予適當(dāng)治療。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　先天性的斜視的臨床特征是偏斜角大，斜視角穩(wěn)定，伴有眼球運(yùn)動異常。先天性內(nèi)斜視可發(fā)生在全身正常小兒，也可發(fā)生在大腦麻痹和腦積水嬰幼兒，發(fā)生在腦損傷患兒，其斜角多有變異隨年齡增長，斜角可消失，偶有6月～1歲時，內(nèi)斜視可以變?yōu)橥庑薄?/p>

（責(zé)任編輯：劉彩婷 ）