8歲男孩一年半重了50斤，竟是因為這個瘤？

8歲對于男孩來說，應該是追逐打鬧、探索世界、充滿歡樂的年齡，而鵬鵬卻是恰恰相反。8歲的他，身高只有1.19米，體重卻達到了44公斤，輕微的日常活動就令他滿頭大汗、氣喘吁吁，而這一切都源于一年半前的一場疾病。

健康活潑的鵬鵬在6歲半時突然出現了頭痛、嘔吐，并有視力下降，家人帶他到當地醫院就診，檢查提示顱內鞍區巨大占位，考慮顱咽管瘤，予以手術治療。雖然顱內腫瘤治愈了，術后也進行了多種藥物治療，但鵬鵬的生長發育卻出現異樣，一年半的時間他只長高了3厘米，體重卻增長了50斤！中山大學孫逸仙紀念醫院兒科神經內分泌專科主任梁立陽教授介紹，這一切都與顱咽管瘤及其治療有關。

腫瘤生長及治療過程均可破壞垂體結構

梁立陽教授介紹，顱咽管瘤是生長于鞍區的最常見的上皮原性良性腫瘤，占所有腦腫瘤的1-3%；占兒童顱內原發腫瘤5-15%，發病率為0.5-2/100萬人，屬于罕見病。兒童發病高峰年齡為5到14歲，且男女發病率無差異。

雖然顱咽管瘤是良性腫瘤，但它的生長方式卻與惡性腫瘤相似，增大的腫瘤可以擠壓或壓迫垂體、垂體柄等部位，破壞正常的垂體結構，引起垂體內分泌功能障礙。此外，巨大腫瘤還可以壓迫視交叉，造成視力視野受損；突入第三腦室，引起腦積水，出現頭痛、嘔吐等表現。

術前MR檢查顯示，鵬鵬鞍上區顱咽管瘤擠壓垂體（左圖），顱咽管瘤引起梗阻性腦積水（右圖）

手術切除腫瘤是治療顱咽管瘤的首選方法，對于無法切除或者不能完全切除以及復發的腫瘤，還可以采取放療手段進行治療。但無論哪種治療手段，都會對下丘腦、垂體結構造成破壞，從而引起或進一步加重垂體內分泌功能障礙，造成尿崩癥（垂體后葉損傷）、中樞性甲狀腺功能減退癥（HPT軸受損）、中樞性腎上腺皮質功能減退癥（HPA軸受損）、矮小（生長激素缺乏癥）、性發育遲緩（HPG軸受損）以及代謝紊亂（下丘腦綜合征）等眾多臨床疾病。

“對于顱咽管瘤患兒，如果替代治療不及時或者不合理，不僅會引起患兒的生長發育異常，造成矮小、青春期發育延遲等，還可能引起應激障礙，危及生命。”梁立陽教授說道。

顱咽管瘤切除術后MR檢查顯示，鵬鵬垂體結構受損

專家提醒：內分泌替代治療，術前就應該開始！

“我們兒科內分泌專科是廣東省首批成立，并從事兒童生長發育、遺傳、代謝、內分泌相關疾病診治的團隊，對兒童顱咽管瘤術后的內分泌管理具有豐富的臨床經驗。”梁立陽教授提到，根據團隊長期的臨床經驗，對于顱咽管瘤患兒內分泌的評估和替代治療，在手術前就應該進行。尤其是對電解質、皮質醇的評估和替代治療極為重要。如果不及時替代治療，在麻醉及手術過程中會因為電解質紊亂、腎上腺危象等引起術中或術后早期患者死亡等不良后果。而評估后，只需要通過口服藥物就能避免上述風險的發生。

此外，術后患者的垂體功能低下的發生率更高，多表現為垂體單激素缺乏或多激素聯合缺乏。部分患者還會像鵬鵬一樣，出現以體重增長過速、肥胖、情緒行為異常、糖脂代謝紊亂為表現的下丘腦綜合征。而替代治療方法同樣簡單，首先通過口服藥物的方式對尿崩癥、腎上腺皮質功能低下進行糾正，兩周后可以口服左甲狀腺素片糾正甲狀腺功能低下；術后一年腫瘤無復發時，可以皮下注射生長激素糾正生長遲緩；進入青春期后，再進行性激素或促性腺激素的替代治療來保證正常的青春發育。

“只要通過科學、全面的內分泌評估及替代治療和長期的隨訪管理，就可以保證患兒的正常生長發育和良好的生活質量。”梁立陽教授介紹。

梁立陽教授團隊在全面評估了鵬鵬的病情后發現，鵬鵬除了存在全垂體功能功能低下外，還有異常攝食行為、肥胖癥、2型糖尿病、高脂血癥等下丘腦綜合征的諸多臨床疾患。針對鵬鵬的病情，梁立陽教授團隊聯合神經外科、營養科、放射科等兄弟科室，在對鵬鵬垂體激素替代治療的同時還通過統合干預的模式對下丘腦綜合征進行治療；待鵬鵬血糖平穩后，將進一步進行生長激素的替代治療，以改善他的生長發育狀態。