先天性巨結腸保守治療無效者可行手術治療

先天性巨腸出現痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針灸或中藥治療，避免糞便在結腸內淤積。

若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。

凡痙攣腸段長，便秘嚴重者必須進行根治手術。

如患兒發生急性小腸結腸炎、危像或營養發育障礙，不能耐受一次根治手術者，應行靜脈補液輸血，改善一般情況后再行根治手術，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應及時作腸造瘺，以后再行根治術。