先天性橈骨缺如的癥狀有哪些

先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側半肢畸形或橈骨棒狀手，是一種較少見的先天性畸形，但較尺骨缺如多見。發病常是雙側性，單側亦不少見。男性患者較女性多，比例約為3∶2，在新生兒期就可發現患兒前臂向橈側彎曲，大拇指轉向內側，與前臂成90°彎曲。那么，先天性橈骨缺如的癥狀有哪些？

1、本畸形可分為三型，A型為橈骨發育不良，橈骨遠端生長部位缺如，骨骺骨化延遲，橈骨遠端短，格骨莖突與尺骨莖突同一水平，橈骨近端骨骺與肘關節關系正常，橈骨短縮較輕，舟骨和磊多角骨發育不良，搦指發育小或缺如，腕關節橈偏，但較穩定，B型為橈骨部分缺，橈骨中遠端未發育，橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性，橈骨發育不全，與尺骨融合，形成尺橈骨融合的一種類型，有時橈骨與肱骨小頭發生融合，尺骨短縮增粗并彎曲，凸向橈骨，腕關節不穩定，手部向橈側偏斜，C型為橈骨完全缺如（圖1B），本型最常見，約占本畸50%，因腕部沒有橈骨支撐，前臂橈側軟組織嚴重攣縮，手部與前臂形成90°或90°以上橈偏，當肘部屈曲時，手部甚至與上臂平行，橈側射線諸骨完全缺如，包括舟骨，大多角骨，第1掌骨及拇指骨，如拇指存在，也常有發育不全或浮指，肱骨短縮，肱骨小頭發育不全或缺如，肱骨遠端骨骺骨化延遲。

2、尺腕之間為纖維連接，沒有關節軟骨覆蓋，腕關節向橈側及掌側脫位，前臂橈側軟組織攣縮明顯，如畸形未得到治療，隨著骨骼生長，畸形更為加重，掌指關節過伸，屈曲受限，近排指間關節固定性屈曲畸形，近節指間關節及掌指關節X線片顯示正常，關節僵硬可能與伸指肌異常有關，指關節攣縮曲由橈向尺側逐漸減輕。

在1/4病例中，肘關節伸直位僵硬，肘關節伸直攣縮如不能矯正，則視為手腕中心化手術禁忌證。

肌肉也同樣受累，橈側伸肌缺如或發育不全，纖維化或相互融合，旋前方肌，橈側伸腕長短肌，肱橈肌以及旋后肌常缺如，拇長屈肌，拇長短伸肌及拇外展短肌及大魚際肌也常缺如，但骨間肌，蚓狀肌及小魚際肌一般不受累。

腕及指的伸肌正常，但常常融合一起，屈指淺肌變異較大，可以發育不全，纖維化或與屈指深肌融合一起。

肱二頭肌長頭缺如，短頭存在，但止點異常，常附著在關節囊或殘存的橈骨或肱骨內上髁上，胸大，小肌及三角肌存在，但止點異常或與三角肌或肱肌融合一起。

3、神經受累：腋神經及尺神經正常，肌皮神經常缺如，橈神經常常終止肘部，手的橈側感覺由正中神經支配，正中神經較正常粗大，位于前臂橈側深筋膜下，正中神經較正常粗大，位于前臂橈側深筋膜下，手術時注意勿損傷。

4、血管受累：尺動脈存在，常成為供應前臂及手的主要血管，骨間動脈發育良好，橈動脈及掌動脈弓異常，血管受累程度與橈側發育不良有關，前臂橈側由骨間前動脈支配，起自于尺動脈，與正中神經伴行，橈動脈退化或缺如。