原發性骨髓纖維化除了吃羥基脲還有哪些治療方法？骨髓纖維化什么時候會出現脾大、肝大？

骨髓纖維化，在臨床上根據發病原因可以分為原發性的骨髓纖維化和繼發性的骨髓纖維化，這兩種類型的骨髓纖維化在臨床上的治療措施有一定的區別。臨床醫生在進行骨髓纖維化的治療時，首先需要明確其類型，然后采取下一步的治療措施。針對原發性骨髓纖維化羥基尿以外的治療方法以及骨髓纖維化，出現脾大肝大的時間等相關問題，我們特邀請南方醫科大學南方醫院副主任醫師許娜為我們一一解讀。

原發性骨髓纖維化除了吃羥基脲還有哪些治療方法？

羥基尿常用于骨髓增值性腫瘤患者的治療，有降低血細胞和縮小脾臟的作用，但是長期服用可能產生副作用，例如口腔潰瘍且難以愈合、指甲變黑，還有患第二次腫瘤的風險。因此本藥物建議40歲以上的骨髓增值性腫瘤患者使用，并對長期服用羥基尿的患者進行臨床管理。

骨髓纖維化什么時候會出現脾大、肝大？

骨髓纖維化出現肝大、脾大是由于機體反應性的自我調控造成的，因為骨髓本來有造血功能，骨髓纖維化后失去造血功能，機體即出現髓外造血，即由脾臟和肝臟代償性造血，導致肝脾腫大。因此肝脾腫大的病人往往合并一定程度的骨髓纖維化。

打干擾素、吃羥基脲、蘆可替尼有什么區別？應注意觀察哪些指標評估療效？

羥基尿便宜、口服、易得到，有降低血細胞和縮脾作用，副反應為血細胞降低過快、誘發第二次腫瘤和潰瘍；干擾素屬于免疫調節劑，能抑制體內血細胞異常增生，副作用為低熱、骨痛、脫發、失眠等，不適用于骨髓衰竭的患者；蘆可替尼是JAK-STAT信號通路的靶向藥物，無論病人是否合并JAK2V617F基因突變均可取效。

原發性骨髓纖維化，在臨床上的治療措施主要是藥物治療為主。因為原發性骨髓纖維化的治療周期比較長，治療過程比較復雜，治療手段并不多。因此很多患者并不能及時的執行醫生的醫囑，導致治療效果不佳，目前臨床上治療原發性骨髓纖維化的藥物主要是羥基尿。此外臨床上還會根據患者具體的癥狀表現，采取針對性的治療措施，提高患者的生活質量。