骨髓纖維化除了使用蘆可替尼還有哪些方法及藥物？真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥會轉變為骨髓纖維化嗎？

骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥都屬于骨髓常見的疾病。其中骨髓纖維化屬于骨髓增生性疾病，真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥屬于骨髓腫瘤增生性疾病，臨床上需要進行鑒別診斷，避免出現誤診或漏診。針對骨髓纖維化蘆可替尼以外的治療方法和藥物以及真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥是否會轉變為骨髓纖維化，我們特邀請南方醫科大學南方醫院副主任醫師許娜為我們一一解讀。

骨髓纖維化除了使用蘆可替尼還有哪些方法及藥物？

若患者長期服用蘆可替尼后療效降低，首先看是否規范用藥，若規范用藥6個月后體質性癥狀無改善，脾臟未縮小甚至增大，則可診斷為蘆可替尼耐藥。一旦診斷為蘆可替尼耐藥，可緩慢減量至停藥；若停用了蘆可替尼但無更好的藥物選擇的患者，可選擇蘆可替尼聯合去甲基化藥物治療，也能使患者獲益。

真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥會轉變為骨髓纖維化嗎？

在疾病的發生發展過程中，真性紅細胞增多癥患者10年轉變為骨髓纖維化的概率約為2%，原發性血小板增多癥的患者10年轉變為骨髓纖維化的概率約為1%；真性紅細胞增多癥患者10年的白血病轉化率約為2%，原發性血小板增多癥患者10年的白血病轉化率約為1%。

骨髓纖維化在臨床上的治療方法主要是藥物治療為主，采用蘆可替尼治療一年后一般都會出現治療效果下降的情況。此時建議患者到醫院接受詳細的檢查，積極的更換治療藥物，保證治療的效果。真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥轉變為骨髓纖維化的幾率并不高，但是轉變為白血病的幾率是非常高的，這主要是與疾病的發病原因有關。因此對于真性紅細胞增多癥和原發性需要辦更多的患者及時到醫院接受正規的檢查和治療，避免轉變為白血病。