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            低鈣血癥
            掛號科室:內分泌科 同類疾病:脫水代謝綜合征代謝性酸中毒高鈣血癥高滲性脫水

            先天性胸腺發育不良的治療方法有哪些

            2014-06-02 02:29:40      家庭醫生在線

            先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合征或第3,4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發育異常便引起本征,此病均為散發,故推測不是遺傳缺陷所致,可能是胚胎環境異常造成,如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見胸腺和甲狀腺缺如或發育不全。患者無性別差異。那么,先天性胸腺發育不良的治療方法有哪些?

            多數完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡;不完全性者有的T細胞功能自發改善,生存期較長。對甲狀旁腺功能減低及低鈣血癥,宜長時應用維生素D和鈣制劑治療。嚴重病例可移植胎兒胸腺組織,以改善免疫功能;國內用引起胎兒的胸腺體外培養14d左右,先后治療3例免疫缺陷病人,取得一定療效。也可移植骨髓或淋巴組織,但作用不定。對先天性心血管畸形可手術治療。

            (責任編輯:梁土清 )

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