先天性胸腺發育不良的癥狀有哪些
先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合征或第3,4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發育異常便引起本征,此病均為散發,故推測不是遺傳缺陷所致,可能是胚胎環境異常造成,如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見胸腺和甲狀腺缺如或發育不全。患者無性別差異。那么,先天性胸腺發育不良的癥狀有哪些?
出生后即可出現:
①特殊面貌,如眼距過寬,下頜過小,耳廓低位等畸形。
②頑固的低血鈣搐搦癥,單純補鈣不能糾正之。
③主動脈弓異常,如右位主動脈,法樂氏四聯征等。
(責任編輯:李雪 )
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