高氨血癥的治療方法有哪些

高氨血癥是由于尿素合成的代謝異常，致血氨增高，造成神經(jīng)系統(tǒng)功能損害的疾病。那么，高氨血癥的治療方法有哪些？

遺傳性疾病，無特效治療方法。

治療原則是：糾正患兒的生化代謝異常，但同時又應(yīng)保障其生長發(fā)育的營養(yǎng)需求。

1。急性高氨血癥性昏迷的治療

（1）清除致病因素：靜脈滴注葡葡糖和胰島素，以補充熱卡，減少體內(nèi)蛋白分解。禁蛋白攝入。做血液透析或腹腔透析：以清除過多的氨。

（2）藥物治療：

A）苯甲酸鈉：靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg，隨之0.25～0.5g/（kg/d），或用同量的苯乙酸鈉。苯甲酸鈉親油性較大，易穿透細胞膜進入細胞體內(nèi)，干擾細胞膜的通透性，抑制細胞膜對氨基酸的吸收。

B）鹽酸精氨酸：0.8g/kg即刻給，以后0.2～0.8g/（kg·d）。需注意滴注速度。若滴注太快，可能會引起流涎、潮紅、嘔吐等不良反應(yīng)。

2。尿素循環(huán)缺陷時的高氨血癥常需長期治療。

（1）飲食療法：長期控制飲食。給低蛋白飲食。OTC缺乏時，蛋白入量0.6g/（kg/d），補充必需氨基酸0.5～0.7g/（kg·d），瓜氨酸0.18mg/（kg·d），精氨基琥珀酸尿癥時，蛋白入量1.2～1.5g/（kg/d），補充精氨酸0.4～0.7g/（kg·d）。

（2）建立代謝旁路：用藥物建立代謝旁路，以排出過多的氨，使血氨近于正常。可用的藥物有：A）苯甲酸鈉：0.25g/（kg·d），可與甘氨酸結(jié)合，形成馬尿酸，很快由尿排出。B）苯乙酸鈉：可與谷酰胺結(jié)合為苯乙酰谷酰胺，很快由尿排出。C）精氨酸：是尿素循環(huán)的底物，可促氮產(chǎn)物（氨）的排出。一般0.4～0.7g/（kg/d）。D）氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循環(huán)第一步所需的CPS酶。

3。其他治療 應(yīng)避免應(yīng)激反應(yīng)和間發(fā)感染，以防高氨血癥加劇。有驚厥者，不宜應(yīng)用丙戊酸鈉（一種不含氮的廣譜抗癲癇藥，主要分布在細胞外液，在血中大部分與血漿蛋白結(jié)合），因可能誘發(fā)嚴重的高氨血癥。肝移植對CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。