蕁麻疹性血管炎有哪些病因

蕁麻疹性血管炎是怎么樣的疾病呢？有什么樣的的癥狀和特征呢？一起來了解一下吧。

蕁麻疹性血管炎又名低補體血癥性血管炎（Hypocomplementemia vasculitis）、低補體血癥血管炎蕁麻疹綜合征（Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome）。特點為持續較長時間的風團樣皮疹，伴低補體血癥、關節炎及腹部不適。組織病理顯示白細胞碎裂性血管炎的表現。

病因及發病機理

病因不清，可能與感染或藥物有關。有報道該病可伴發于系統性紅斑狼瘡等結締組織病。本病屬于免疫復合物介導的血管炎，其免疫復合物可能表現在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素與C1q結合并活化，導致補體的活化，最終損傷血管內皮細胞，引起血管炎改變。

臨床表現

多見于中年女性，皮損為風團，類似蕁麻疹，但皮損持續時間長，24h甚至數d不退。風團觸之有浸潤感，可見點狀出血。少數患者可出現紫癜樣皮損或水皰。自覺瘙癢或燒灼感。皮損消退后遺留色素沉著或脫屑。本病常伴關節痛、腹部不適及淺表淋巴結腫大，晚期可出現腎、肺損害。常伴嚴重而持久的低補體血癥，特別是C4降低。

病理變化

主要表現為白細胞碎裂性血管炎，可見血管內皮腫脹，血管壁及血管周圍有纖維蛋白樣變性，較多的中性粒細胞浸潤，可見核塵及紅細胞外溢。直接免疫熒光檢查顯示血管壁及其周圍有免疫球蛋白及補體沉積。

診斷與鑒別診斷

持續24h以上的風團樣皮損，伴關節痛、血沉增快及持久性低補體血癥，結合組織病理變化，診斷不難。臨床上需與慢性蕁麻疹、系統性紅斑狼瘡及傳染性單核細胞增多癥等相鑒別。

治療

1、抗組織胺藥：一般認為對本病治療無效，但可用于緩解癥狀。

2、糖皮質激素：對于全身癥狀嚴重和伴腎損害者是首選藥物，可與免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺或氨甲碟呤聯合應用。能有效控制皮損及腎臟損害的發展。

3、消炎痛：可以緩解癥狀，但易復發，可作為糖皮質激素治療無效的替代療法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。

4、其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙堿1mg/d。