先天性膽道閉鎖要怎么預防

先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞并可導致淤膽性肝硬化而最終發生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，膽囊也可發生閉鎖或發育不良。先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一，我國較西方高，女多于男，約1.5：1。

早年認為膽道閉鎖的發生類似十二指腸閉鎖的病因膽道系的發育過程，亦經過充實期、空泡期和貫通期三個階段胚胎在第5～10周時如果發育紊亂或停頓，即可形成膽道閉鎖畸形。可是從現實觀察有許多不符之處，首先在大量流產兒和早產兒的解剖中，從未發現有膽道閉鎖其次，常見的先天發育異常，如食管閉鎖、肛門閉鎖等多伴有其它畸形，而膽道閉鎖恒為一種孤立的病變，很少伴發其他畸形罕有伴同胰管閉鎖是明顯的對比。

先天性膽道閉鎖怎么預防

膽道閉鎖不接受外科治療。僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心。對嬰兒和家庭都具有深遠的影響。早期發育延遲。第1年要反復住院。以后尚有再次手術等復雜問題。

接受手術無疑能延長生存。報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據是：①生后10～12周之前手術；②肝門區有一大的膽管（>150μm）；③術后3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術221例。至今尚有92例生存。79例黃疸消失。10歲以上有26例。最年長者29歲。長期生存者中。2/3病例無臨床問題。1/3病例有門脈高壓。肝功能障礙。

多年來認為Kasai手術應用于膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之后。再施行肝移植。以達到永久治愈。