視神經(jīng)脊髓炎的治療方法是什么？

視神經(jīng)脊髓炎又名德維克病，主要特點(diǎn)是合并有視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘病變，常有緩解與復(fù)發(fā)。現(xiàn)今多認(rèn)為是多發(fā)性硬化（Ms）的亞型，與經(jīng)典的多發(fā)性硬化相比，病損較為局限，是國(guó)內(nèi)較常見的脫髓鞘疾病。

急性發(fā)作/復(fù)發(fā)期治療

1、糖皮質(zhì)激素

最常用一線治療方法，抑制炎癥反應(yīng)，促進(jìn)白細(xì)胞凋亡及抑制多形核白細(xì)胞遷移，可減輕疾病的炎性活動(dòng)及進(jìn)展，保護(hù)神經(jīng)功能。應(yīng)用原則是：大劑量，短療程，減藥為先快后慢，后期減至小劑量長(zhǎng)時(shí)間維持。

具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服后緩慢階梯減量至小劑量長(zhǎng)時(shí)間維持。對(duì)激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每周減5mg，至維持量（每日 2-4片），小劑量激素須長(zhǎng)時(shí)間維持。

激素有一定副作用，電解質(zhì)的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應(yīng)注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣，應(yīng)用抑酸藥。

2、血漿置換（plasma exchange，PE）

與血漿中的自身抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等被清除有關(guān)。對(duì)于癥狀較重及糖皮質(zhì)激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經(jīng)典治療方案通常為在 5-14 天內(nèi)接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數(shù)置換 1-2 次后見效。

3、 靜脈注射大劑量免疫球蛋白[6]（Intravenous immunoglobulin， IVIg）

可用于急性發(fā)作，對(duì)激素反應(yīng)差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續(xù)用 5天為一個(gè)療程。

4、激素聯(lián)合其他免疫抑制劑

激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療方案。如聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，終止病情進(jìn)展。

緩解期預(yù)防性治療

經(jīng)過急性期的治療，NMO 多數(shù)都可轉(zhuǎn)入緩解期，突然停藥或治療依從性差都極易導(dǎo)致 NMO 復(fù)發(fā)。對(duì)于急性發(fā)作后的復(fù)發(fā)型 NMO 及NMOSDs 同時(shí)合并血清 NMO-IgG 陽性者應(yīng)早期預(yù)防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強(qiáng)的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長(zhǎng)期預(yù)防性藥物。

干擾素、那他珠單抗[8]及芬戈莫德[9]可能會(huì)使NMO病情加重。

1、硫唑嘌呤

硫唑嘌呤完全起效需4-6個(gè)月，在完全起效前可合用小劑量激素。對(duì)于AQP4抗體陽性患者應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑，以防止復(fù)發(fā)。

用法：按體重 2-3mg/（kg.d）單用或聯(lián)合口服潑尼松〔按體重1mg/（kg.d）〕，通常在硫唑嘌呤起效后將潑尼松漸減量。對(duì)于AQP4抗體陽性患者應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑，以防止復(fù)發(fā)。

副作用：發(fā)熱、惡心、嘔吐、白細(xì)胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風(fēng)險(xiǎn)等。在用藥治療初期應(yīng)每周監(jiān)測(cè)血常規(guī)，其后可改為每2周一次，穩(wěn)定后 1-2月復(fù)查一次，并應(yīng)保證每 2-3個(gè)月復(fù)查肝功能。

2、 嗎替麥考酚酯

通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1～3g/d，口服。常見的副作用有胃腸道癥狀和增加感染機(jī)會(huì)。

3、利妥昔單抗

利妥昔單抗是特異性針對(duì) CD20 的單克隆抗體，能夠有效減滅 B 淋巴細(xì)胞，從而達(dá)到治療目的。優(yōu)點(diǎn)是起效快（2周內(nèi)完全起效），每六個(gè)月輸液2次。

對(duì)癥及康復(fù)治療

通過支持治療，可以使患者的功能障礙得到改善并提高其生活質(zhì)量。目前，尚無專門針對(duì)NMO 的對(duì)癥支持治療相關(guān)研究發(fā)表，大多數(shù)治療經(jīng)驗(yàn)均來自對(duì) MS 的治療。

1、痛性痙攣 可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等藥物。對(duì)比較劇烈的三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)痛，還可應(yīng)用普瑞巴林。

2、慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑（SNRI）、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑郁劑（ NaSSA）、普瑞巴林等藥物。

3、抑郁焦慮 可應(yīng)用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑（SSRI）、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。

4、乏力、疲勞 可用莫達(dá)非尼、金剛烷胺。

5、震顫 可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。

6、膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿潴留應(yīng)間歇導(dǎo)尿，便秘可用緩瀉藥，重者可灌腸。

7、性功能障礙 可應(yīng)用改善性功能藥物等。

8、認(rèn)知障礙 可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑等。

9、行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。

10、下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內(nèi)給藥，也可用肉毒毒素A。

11、肢體功能訓(xùn)練 在應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)醇激素時(shí)，不應(yīng)過多活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。當(dāng)減量到小劑量口服時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。