脾功能亢進(jìn)分三大類 病因各有不同

脾功能亢進(jìn)癥（簡稱脾亢），是一種綜合征，臨床主要表現(xiàn)為脾臟腫大，一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后，血象可恢復(fù)，癥狀也可得到緩解。脾臟病變幾乎總是繼發(fā)于其他的原發(fā)病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系統(tǒng)疾病、脾臟疾病、脾淋巴瘤、脾囊腫及睥血管瘤等都會引起脾大。

脾功能亢進(jìn)癥，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

（一）原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：

病因不明，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現(xiàn)。如原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾腫大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。

（二）繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥：

繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的，臨床上更多見的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者：

（1）急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。

（2）慢性感染：如結(jié)核，布氏桿菌病，瘧疾等。

（3）充血性脾大即門脈高壓：有肝內(nèi)阻塞性（如門脈性肝硬化，壞死性肝硬化，膽汁性肝硬化，含鐵血黃素沉著癥，結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等。

（4）炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，F(xiàn)elty綜合征及結(jié)節(jié)病等。

（5）惡性腫瘤如淋巴瘤，白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等。

（6）慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。

（7）類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。

（8）骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化。

（9）其他：如脾動脈瘤及海綿狀血管瘤。

（三）隱匿性脾功能亢進(jìn)癥：

無論原發(fā)性，或繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，當(dāng)骨髓代償性增生良好時，周圍血象可不顯示血細(xì)胞減少，脾功能亢進(jìn)的癥狀呈隱匿狀態(tài)。但一旦有感染，或藥物等因素抑制造血功能時，患者就會出現(xiàn)單一或全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)。