食管平滑肌瘤是由什么原因引起的

食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無癥狀，患者常不求醫，或為臨床醫師所忽視。近年由于X線及其他檢查技術進步，發現的病例才逐漸增多，其中90%為食管平滑肌瘤。

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內，即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發生于食管任何部位，國內報道以中段最多見，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構成，在腹段的也不多，不易區別來自食管或賁門肌層。腫瘤絕大部分為單發，多發的僅約2%～3%，自2個至10多個不等，文獻上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一，2～5cm的最多見，切除標本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。

腫瘤呈圓形、橢圓形，也有不規則形狀，如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個腫瘤的可致整個食管壁增厚，診斷有一定困難。腫瘤質堅韌，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生長，生長緩慢，切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細胞，長梭形，邊界清楚，瘤細胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數量的纖維組織，偶爾也可見神經組織。食管平滑肌瘤變為肉瘤的很少，有的文獻報告為10.8%，但有的學者認為，肉瘤為另一獨立病，沒有直接證據說明由平滑骨瘤惡性變所致。那么，食管平滑肌瘤是由什么原因引起的？

（一）發病原因

食管平滑肌瘤發病原因尚不清楚，發生于食管固有肌層，也可來自食管壁內的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內環行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內、外生長，97%腫瘤為壁內生長，2%向縱隔生長，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內環行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內生長，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長，有時被誤認為縱隔腫物。

（二）發病機制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內，即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發病部位國外文獻報告以食管下段多見，中段次之，上段少見。國內報告以食管中段多見，下段次之，上段少見。腫瘤數目絕大多數為單發，少數為多發，多發的數目不定，二至十幾個不等。由于病程長短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm。重量最小0.25g，文獻報告最重者達5000g。

腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規則（生姜形）（圖1）占10%，馬蹄形占8%，其他不規則形如螺旋形、啞鈴形、條索形、結節狀或分葉狀，或環繞食管（圖2）。

腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質地堅韌，易與食管黏膜分離。食管平滑肌瘤切面可見縱橫交錯的肌束，血管稀少，呈灰白色（圖3），或帶黃色，切面有時可見灶性出血、液化或鈣化等。鏡下可見束狀、編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細胞呈長梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚。胞核呈梭形，無異型核分裂象（圖4）。部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數可見鈣質沉積。與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報告惡變率約為0.24%～3.3%。