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            什么是紅斑性狼瘡

            紅斑狼瘡

            什么是紅斑性狼瘡

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孫占娟 主治醫師

              連云港市第一人民醫院

              三級甲等

              風濕免疫科

              患者好,紅斑狼瘡是一種原因不明,具有多系統,多器官損害的自身免疫性疾病;紅斑狼瘡最常累及皮膚,關節,腎臟,腦和血液等器官或系統。紅斑狼瘡病因尚不清楚,可能與遺傳,感染,激素,環境,日曬,藥物,妊娠等多種因素有關。系統性紅斑狼瘡患者體內的抗體數量和種類要比其他疾病多得多,并且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子,決定了癥狀的發展方向。因此,每個患者的癥狀的嚴重程度以及預后都千差萬別。

              2019-01-23 15:28
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              您好,紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病,由于細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,并以自身免疫為特征,患者體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。發病機理主要是由于免疫復合物形成。確切病因不明。病情呈反復發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家,可能與遺傳因素有關。目前在治療上一般建議使用中醫sle三步免疫調節療法治療。 全身癥狀   起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。 皮膚和粘膜   皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。少數患者病程中發生帶狀皰疹。 關節、肌肉   約90%以上患者有關節腫痛,且往往是就診的首發癥狀,最易受累的是手近端指間關節,膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變,僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。 腎臟   約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常,依病理特點將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同(詳見參考資料3)。 胃腸道   一部分病人可表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行,支配胃腸營養和功能,如發生病變,則所支配的部位產生相應癥狀,嚴重時累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴重后果。 神經系統   神經系統損害約占20%,一旦出現,多提示病情危重,大腦損害可出現精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蛛網膜下腔出血等較多見,約占神經系統損害的70%,脊髓損害發生率約3-4%,臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現脊髓損害癥狀,很少恢復。顱神經及周圍神經損害約占15%,表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現有蛋白或/和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病,其他或可累及肌肉系統,而發生重癥肌無力。 肝   SLE引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常,主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴重肝損害者較少見。SLE可并發I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發生于年輕的女性,臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。 心臟   約10-50%患者出現心臟病變,可由于疾病本身,也可能由于長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。 肺   肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。 血液系統   幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復合性的,包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見,且是病情活動的證據之一。約60%患者開始時白細胞持續低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫復合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和循環免疫復合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合并血小板減少或低凝血酶原血癥時,可出現出血癥狀。 其他   部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

              2014-01-05 11:04
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              您好:  系統性紅斑狼瘡患者體內的抗體數量和種類要比其他疾病多得多,并且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子,決定了癥狀的發展方向。因此,每個患者的癥狀的嚴重程度以及預后都千差萬別。   該病可造成患者很輕微的癥狀或逐步加重的癥狀,可致殘或致死。比如,如果患者體內僅產生影響皮膚的抗體,那么就可能僅出現一些輕微的皮膚癥狀,通過避免曬太陽等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時也可造成嚴重的皮膚損害而導致毀容。   因癥狀多樣化,紅斑狼瘡可與許多疾病產生相似之處,如關節的結締組織受累導致的關節炎與類風濕性關節炎相似;當患者大腦受侵襲時產生的癥狀又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。   雖然系統性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病,但卻會經常地間歇發作。是什么激發了它的發作,易感因素是什么,目前尚不清楚,太陽光可能是其中的因素之一。   患者的初發癥狀一般是發熱,高熱可突然發生。發熱和類似感冒的不適感可時有時無,持續數年之久。大約90%的患者有關節炎癥狀,多年的關節炎癥狀最突出,從間歇的輕微疼痛發作到多個關節嚴重的關節炎,這使許多患者回憶起兒童時期的生長痛。長期的關節炎癥可導致畸形和關節及周圍組織的永久性損害,但骨骼卻不會像類風濕性關節炎那樣被侵蝕。   皮膚損害多見,一般出現在面部、頸部、前胸和肘部。最特征性的表現是在鼻背及面頰出現蝶形紅斑。這些環狀、突起的紅斑可擴大,但很少發生水皰或潰瘍,口腔潰瘍也常見。患者手掌的側方可出現條紋狀紅斑,一直延伸到手指,指甲周圍也會出現紅斑和水腫。疾病活躍時有脫發現象。約50%狼瘡患者的皮膚對光線高度敏感,陽光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。   偶爾,炎癥可造成胸膜腔積液,胸膜炎使患者深呼吸時感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產生更嚴重的、持續的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現全身淋巴結腫大。約10%的患者可出現脾大。   神經系統受累后引起頭痛、性格改變、驚厥和類似癡呆的癥狀如思考困難等。腦卒中較少出現。實驗室檢查可發現尿中有蛋白或紅細胞,表明由腎小球腎炎(系統性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎癥)引起的腎臟損害已發生。如果腎臟損害進一步加重,會導致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療,能有效預防腎功能衰竭的發生。 系統性紅斑狼瘡的治療: 對一般患者也應根據病情,合理安排生活,勞逸結合,定期隨訪,妊娠中的SLE患者一般不用抗炎藥及細胞毒性藥物。病情輕者,以皮損表現為主時,可首選氯喹結合非激素類抗炎藥,如吲哚美辛必要時中等劑量皮質類固醇,如潑尼松,每日20-40mg,頓服或隔日頓服。病情重或伴有明顯重要器官如腎、中樞神經系統損害者,應首選足夠量的皮質類固醇口服或靜脈滴注,用量相當于潑尼松每日40-80mg或120mg,待病情緩解后逐步減量或給予其它免疫抑制劑,如環磷酰胺、硫唑嘌呤或中藥雷公藤等。嚴重腎病者,也可試用大劑量皮質類固醇沖擊療法,如靜脈滴注甲潑尼龍(甲基強的松龍)每日1g不超過3日為一療. 醫辨證施治合并西藥常收到很好效果,如活動期有高熱時,宜清熱解毒、滋陰涼血,犀角地黃湯、緩解時宜補益氣血,滋養腎陰,六味地黃丸,用調節免疫功能,改善機體狀態的中藥。

              2013-12-29 11:04
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張凌瑜 醫師

              威海市立醫院

              三級甲等

              內科

              紅斑狼瘡是一種原因不明,具有多系統,多器官損害的自身免疫性疾病;紅斑狼瘡最常累及皮膚,關節,腎臟,腦和血液等器官或系統.紅斑狼瘡病因 尚不清楚,可能與遺傳,感染,激素,環境,日曬,藥物,妊娠等多種因素有關。

              2013-12-28 11:19
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              譚源駿 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              骨科

              應該是紅斑狼瘡。系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,病變累及多系統、多器官,血清出現多種自身抗體,明顯的免疫紊亂,嚴重影響人體健康。

              2013-11-20 15:36
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