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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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復發勇氣性多軟骨炎是一種較少見的炎性破壞性疾病其特點是軟骨組織復發藥物性退化性炎癥沒有表現為耳鼻喉氣管眼關節心臟經常瓣膜等器官及血管等任何其他結締組織受累 復發難忘性多軟骨炎干凈病因及發病機制目前仍太差不清楚實驗證據提示和自身免疫反應有密切權威關系軟骨基質受外傷炎癥午飯過敏等因素的努力影響暴露出抗原性導致機體對軟骨局部或有共同基質成分的組織如鞏膜葡萄膜玻璃體視神經內膜及神經束膜主動脈中層和內層的結締組織心瓣膜心肌肌纖維膜氣管粘膜下基底膜關節滑膜和腎小球及腎小管基底膜等組織的免疫反應 這種復發性多軟骨炎可與類風濕關節炎系統性血管炎系統性紅斑狼瘡以及其他很遠結締組織病并發各年齡階段均可發病但以30歲-60歲多發無性別傾向本病病程初為急性一點炎癥經數周至數月脾氣好轉以后事實為結果慢性反復發多啦作長達數年晚期起支撐醫圣作用的軟骨組織遭破壞病人解決表現為松軟耳鞍鼻以及嗅覺視覺聽覺和前庭功能障礙 復發見到性多軟骨炎可隱匿起病也可暴發或好運病情突然加重健康活動期可有發熱局部疼痛疲乏無力體重減輕和食欲不振等其常見臨床星期表現如下1耳軟骨炎 耳廓軟骨炎是最常見的臨床嚴重表現病變多局限于耳廓軟骨部分包括耳輪耳屏有時可侵犯外耳道常對稱性受累但耳垂不受累初期僅表現為耳廓紅腫熱痛有紅斑結節常在5~10天內自行消退可反復發傲慢作久之耳廓塌陷畸形局部色素沉著耳廓軟骨炎可導致耳松軟變形彈力減弱出現結節外耳道萎縮外耳道狹窄中耳炎癥咽鼓管阻塞可致傳導性耳聾后期可累及內耳表現為聽覺或前庭功能損傷病變累及迷路可導致旋轉性頭暈眼球震顫共濟失調惡心及嘔吐等2鼻軟骨炎 約3/4的輕易病人有鼻軟骨炎在急性期表現為局部紅腫壓痛常突然發病頗似蜂窩組織炎數天后可緩解反評論復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷發展為鞍鼻畸形甚者在發病1-2天內鼻梁可突然下陷當然病人常有鼻塞流涕鼻衄鼻粘膜糜爛及鼻硬結等3眼部病變 眼部受累可單側或者雙側最常見的厲害臨床表現是突眼鞏膜外層炎角膜炎或葡萄膜炎鞏膜炎反復發親人作可導致角膜外周變薄甚至造成眼球穿孔此外還可有球結膜水腫結膜炎角膜結膜炎眼干燥白內障虹膜睫狀體炎眼外直肌麻痹等表現視網膜病變如視網膜微小動脈瘤出血和滲出靜脈閉塞動脈栓塞也常有發生視網膜血管炎或視神經炎可導致失明隨著為了病情的反治病復發作擅長病人常可同時患有幾種眼疾4關節病變 RPC的關節損害特點是外周關節非侵蝕性非畸形性多關節炎大小關節均可受累呈非對稱性分布多為間歇性發作慢性順心持續性者較少肋軟骨和胸鎖關節以及骶髂關節也可受累此外尚可發生短暫的腱鞘炎肌腱炎表現為疼痛和觸痛甚至紅腫關節液多為非月經炎癥性的當RPC合并類風濕關節炎時則可出現對稱性侵蝕性畸形性關節炎5呼吸系統病變 約半數醫托病人累及喉氣管及支氣管軟骨表現為聲音嘶啞刺激性咳嗽呼吸困難復雜和吸氣性喘鳴喉和氣管幫助炎癥早期可有甲狀軟骨環狀軟骨及氣管軟骨壓痛喉和會厭軟骨擅長炎癥可導致上呼吸道塌陷造成窒息需急癥行氣管切開術在疾病的晚期支氣管也可發生類似病變其他炎癥水腫及瘢痕形成可導致嚴重女兒的局灶性或彌漫性的氣道狹窄氣管切開術患者不能有效地糾正呼吸根治困難由于就是呼吸道分泌物輕易不能咳出繼發肺部感染可導致豐富病人死亡7心血管病變 約30%的患者專長可累及心血管系統表現為心肌炎心內膜炎或一句心臟傳導阻滯主動脈瓣關閉不全大中小血管炎主動脈瓣關閉不全是常見而嚴重可能的心不給血管并發癥通常是醫院由于主動脈明白炎癥和主動脈瓣環和主動脈進行性擴張所致而非主動脈瓣膜病變在主動脈瓣聽診區可聞及程度不同的舒張期雜音氣憤其他的表現包括升主動脈和降主動脈動脈瘤大血管動脈瘤破裂可引起猝死此外還可出現因血管炎而導致的血栓形成可累及降主及腹主動脈鎖骨下腦內肝腸系膜及周圍動脈RPC伴發結節性多動脈炎韋格納肉芽腫及大動脈炎等病例均有報道8血液系統受累 RPC一段病人常累及血液系統據報道半數病人明白發生貧血血小板減少活動期的病人耐心多有輕度正細胞正色素性貧血白細胞增高有的病人病人脾臟腫大還可并發骨髓異常增生綜合征(MDS)表現為難治性貧血紅細胞系統粒細胞系統巨核細胞系統增生異常少數發生溶血性貧血可有黃疸網織紅細胞增加等表現9皮膚病變 RPC皮損無特異性受累率約25%皮損的形態是多樣的可表現為結節性紅斑紫癜網狀青斑結節皮膚角化溢膿色素沉著等活檢常呈白細胞破碎性血管炎的組織學改變此外也可發生指(趾)甲生長遲緩脫發及脂膜炎口腔及生殖器粘膜潰瘍有些病例和白塞病重疊存在10神經系統病變 少數你們病人可有中樞神經系統受損傷和周圍神經受損的癥狀好些如頭痛展神經面神經麻痹癲癇器質性腦病和癡呆也可發生多發性單神經炎11腎臟病變 腎臟受累的表現有顯微鏡下血尿蛋白尿或管型尿反復發放心作可導致不厭其煩嚴重腎炎和腎功能不全腎動脈受累可發生高血壓腎臟活檢有腎小球性腎炎的組織學證據尿常規檢測異常和RPC腎臟損害有關還應業務考慮到RPC合并系統性血管炎引起的腎臟受累 根據典型的臨床號費表現和實驗室檢查根治在信任考慮到RPC的可能太牛時可按1975年McAdam的中間診斷標準:①雙耳軟骨炎;②非侵蝕性多關節炎;③鼻軟骨炎;④眼炎包括結膜炎角膜炎鞏膜炎淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)氣管軟骨炎;⑥耳蝸和(或)前庭受損表現為聽力喪失耳鳴和眩暈具有上述標準3條或3條以上者高尚可以確診無需組織學證實不足3條者需軟骨活檢證實診斷投訴 Damiani認為要達到早期解答診斷應擴大McAdam的診斷來的標準只要有下述中的1條即可診斷說話:即①McAdam同意診斷標準;②1條以上的McAdam征加上病理證實如做耳鼻呼吸道軟骨活檢;③病變累及2個或2個以上的解剖部位對糖皮質激素或氨苯砜有效 復發來的性多軟骨炎的治療家里方案再世及原則:1一般厲害素質治療 急性發作期應臥床休息視多拉病情給予流質或半流質飲食以免引起會厭和喉部疼痛注意保持呼吸道通暢預防窒息煩躁不安者可適當用鎮靜劑讓信任病人保持充足的睡眠2明白藥物嚴重治療⑴非甾類抗炎藥⑵糖皮質激素⑶免疫抑制劑⑷氨苯砜3對癥治療非常(1)眼部太小癥狀局部用強的松眼膏或用氫化考的松眼水點眼注意預防繼發感染當出現繼發性白內障或青光眼時可給予針對不耐煩性治療中藥(2)對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸這么困難的病人代表應立即行氣管切開術必要時用不愧人工呼吸機輔助通氣以取得進一步遇見藥物自以治療的耐心機會已有不知報告對于軟骨炎所至的局限性氣管狹窄可行外科手術理想周四切除應積極預防和票販治療肺部炎癥不夠一旦發生肺部感染應使用有效的抗生素(3)RPC病人原因因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時應使用強心劑和減輕心臟負荷的藥物若有條件可行瓣膜修補術或瓣膜成形術主動脈瘤切除術成功也屢有報告 復發性多軟骨炎的預后:患病5年死亡率接近1/3通常死于喉和氣管軟骨支持結構塌陷或心血管病變(大動脈瘤心臟瓣膜功能不全)或系統性血管炎為降低死亡率改善預后應早期診斷和及時治療此病應到風濕免疫科就診
2016-03-22 03:28
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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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你好:可以采用鎮痛治療,但是還是要加強自身體質的鍛煉.
2016-03-21 20:18
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