目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解，抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月后修復，出現尿崩的患兒，早期應用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續;抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。

目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物放射及抗生素治療激素能改善癥狀，對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月后修復，出現尿崩?的患兒，早期應用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續；抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。