間質性肺病是包括除由于感染，腫瘤所致的大部分肺部繼發性病變，理論上可分病因清楚與病因不明兩大類，較重要的尚有原因較清楚的和起病原因雖然不清但其肺內病理過程已較清楚的間質性肺病兩類.前者主要有藥物性，有機與無機粉塵吸入，放射損傷，而少見的有遺傳，肺血管性病變所致的間質性肺病變.后者主要指免疫性疾病的肺內改變如結締組織病變，Good-Pasture綜合征等.　　藥物性肺損害呈多樣性，其中間質性肺炎及彌漫性纖維化是其中的一種較常見的類型，涉及藥物很多包括細胞毒性藥物；抗生素；心血管藥物；中樞神經藥物；神經節阻滯劑；非甾體類抗炎藥；口服降糖藥；及其它類如青霉胺等.起病方式相差很大，可表現為用藥數天、數周后即有明顯臨床表現的急性或亞急性起病，也可以慢性隱匿起病，發現時已是不可逆轉階段，逐步進展至呼吸衰竭.　　臨床上以后者為多見.通常認為其主要的發病機理為機體對所用藥物的超敏反應所致，但難以解釋停藥后許多病人病情仍然發展的情況，因此由于藥物損傷肺實質致肺泡炎后的不可逆性細胞介導免疫反應被認為更重要.急性與亞急性起病的表現有發熱與咳嗽，呼吸困難，呼吸頻率、心率加快，肺內散在干羅音，偶有紫紺.胸片表現為明顯的結節網狀的彌漫性病變，極似肺水腫，血中嗜酸性細胞升高，低氧、低碳酸血癥，肺功能為典型的限制性通氣功能障礙，鎵掃描常陽性.開胸活檢提示有肺泡壁細胞損傷，淋巴-巨噬細胞性肺泡炎，有時伴有少量中性及嗜酸細胞.診斷一般較容易，但若血中酸性細胞升高應與肺嗜酸性細胞浸潤鑒別.　　由于發病急，進展很快，常需及時處理，包括機械通氣，吸氧，停用可疑藥物，需要時加用糖皮質激素治療.慢性起病者無特殊提示，肺內表現與IPF很相近，無明顯發熱，主要的臨床表現為進行性加重的氣促感，胸片為肺內彌漫的網狀改變，可以表現為某幾個葉段為重.部分病例可有外周血的嗜酸細胞的升高，肺鎵掃描陽性，肺活檢提示為淋巴-巨噬性肺泡炎，肺泡內纖維化較多.與急性病例不同，停藥后肺內改變常不會逆轉，因此診斷往往較困難，要根據長期用藥史，病程較IPF長，肺泡灌洗液中以淋巴-巨噬細胞為主等綜合做出.治療除停藥外主要考慮使用激素以減少纖維化，可選用局部吸入的方式以減少全身的副作用.目前研究較多的藥物為抗腫瘤藥中的博來霉素與心血管藥物乙胺碘呋酮.例如博來霉素所致的ILD很常見，也是目前常用的制造動物模型的藥物，其發病率約為10％左右，可表現為急性或慢性發作，1％用藥病例死于ILD，停藥與激素常很難有反應，此藥目前已很少使用.　　結締組織病可侵犯肺內多個部位，可包括肺間質，肺血管，支氣管，肺泡等.從廣義上都可看作肺間質病變.結締組織病可有許多類型，其中以系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎（RA），皮肌炎，硬皮病，白塞氏病，干燥綜合征多見.各種結締組織病臨床表現之間有一定差異，但病理基礎均相似，即免疫復合物沉積于小血管基底膜致血管炎.在大多數情況下肺內病變出現時其他部位已肯定有明顯的表現，因此若肺內病變表現為先時常導致診斷的困難.糖皮質激素仍然是目前最常用與最有效的治療藥物.　　RA的肺內改變有間質性肺炎，肺內類風濕結節，Caplan綜合征，肺動脈炎，肺尖纖維大泡5種主要類型，部分病人可出現氣道改變而表現為不可逆的阻塞性肺病.而最為常見的為肺間質改變，約25％的病員胸片表現有肺紋增多，一半病員有肺彌散量的下降，病程發展輕于IPF，肺泡炎的細胞成份中中性白細胞的比例不高，而類風濕因子滴度與肺內病情不成比例.大部分病例不需特殊針對肺內病變的治療，常用的治療藥物金制劑也可引起肺間質病變，只有停用藥物后肺內病變逆轉，才可區分兩者.　　SLE表現有典型的間質性肺炎，狼瘡肺炎，胸膜炎，肺實變，少見的情況有腎性肺水腫，肺出血，或慢性肺間質病變.肺間質改變的表現類似IPF，但主要表現為淋巴細胞性肺泡炎，肺部改變可占SLE病例的20％，而慢性間質改變僅占5％，間質病變的臨床表現可為隱匿發生或繼發于急性狼瘡性肺炎后.治療主要為糖皮質激素及細胞毒性藥物.進行性系統性硬皮病則以解剖學上的間質改變為主，即表現為肺紋理增多，彌散障礙，其發生肺間質改變居結締組織疾病之首.雖胸片上僅發現30％~40％的病員有改變，但尸檢可提示90％的病員有變化.肺泡炎以巨噬細胞為主，可伴少量的中性及淋巴細胞.極少數病人的肺間質改變是以肺動脈高壓表現而發現，其病理提示肺小動脈壁增厚，纖維化及不同程度的炎癥，此類病例發展極快.治療無特效藥物，有人用青霉胺，但療效不明確.　　另一個特點是此病較易并發支氣管肺泡癌.皮肌炎發生ILD的可能為5％~10％，肺內病變首發的可能性居結締組織疾病的首位.治療有激素，細胞毒性藥物，治療效果及預后較好.干燥綜合征可在3％的病例中發生以淋巴細胞為主的肺泡炎，治療有免疫抑制藥物，皮質激素等.混合性結締組織疾病的肺間質改變可達80％，可在肺內無明顯變化情況下發生肺動脈高壓，治療以皮質激素為主.白塞氏病也可有少數病人表現為肺間質改變，治療除激素與免疫抑制劑外，尚可使用免疫調節劑，溶纖維蛋白藥物.　　由于免疫損傷所致的間質性病變尚有Good-Pasture綜合征，其主要的臨床特征為肺彌漫性出血，肺間質病變，腎小球腎炎.病因不清，認為與病毒感染有關.由于血中查及抗腎小球和抗肺泡基底膜抗體（antiGBM/ABMAb），因此發病機理考慮與抗體的沉積所致Ⅳ型免疫損傷有關.病理提示肺內有廣泛的新舊出血灶，肺泡結構尚完整，可見吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，肺泡內有局灶性纖維化.電鏡可顯示肺泡基底膜的抗體沉著，而毛細血管基膜正常.其臨床多見于年輕男性，男女比例約為4∶1，最早與最明顯的癥狀為咯血，量不定，可發生致命性的大咯血，其他癥狀包括貧血，血尿，蛋白尿，進行性的呼吸衰竭.胸片可表現為出血后產生浸潤灶，出血控制后往往會吸收，而慢性間質纖維化病灶可長期存在.如果分別有肺、腎的改變，診斷不難，若單純的咯血則常易誤診，因此對反復不明原因的大咯血應考慮本病的可能性，可查血中特異抗體，行腎或肺活檢，一般可明確.治療主要使用皮質激素，免疫抑制劑，有報道血漿置換療法效果頗佳.偶有自行緩解者，死因有急性期的大咯血及慢性期的呼吸與腎功能衰竭.　　遺傳性間質性肺病可能較多，但目前較清楚的有結節性硬化癥（tuberoussclerosis），神經纖維瘤病（neurofibromatosis），家族性肺纖維化癥（familiarpulmonaryfibrosis）.此類改變的特點是進展緩慢，病情較輕，缺乏有效的治療手段，但有一定的自限性.　　粉塵吸入也是病因清楚的致肺泡炎、肺纖維化的主要原因.無機粉塵的吸入大部分屬職業病范圍，而有機粉塵及一些生物物質吸入從廣義看也屬職業損傷，其命名也與職業接觸有關，如農民肺，蘑菇肺等.可能與此類粉塵的接觸的濃度，機率相對無機粉塵而言，不10分均勻有關.目前常用外源性變應性肺泡炎來概括有機物吸入的肺泡炎.機理尚不清，血清中IgE不升高，而IgG、IgM升高，因此認為與Ⅲ型或Ⅳ型變態反應有關，但許多血中查及抗外源物質特異抗體者卻不發病.臨床主要的表現有接觸抗原后4~6周后出現過敏性肺炎，咳嗽，發熱，氣促，乏力等.胸片表現肺內出現大片浸潤灶，肺功能提示肺容量下降，彌散下降，低氧.脫離抗原后24小時開始癥狀與檢查結果好轉，但在反復接觸抗原后可產生慢性肺纖維化.診斷主要根據病史，典型的X線及血清特異抗體.肺活檢及支氣管可有助診斷，慎用抗原激發試驗.治療包括脫離過敏原，皮質激素.

間質性肺炎的日常生活護理?①盡量減少活動，注重休息，保證足夠的睡眠時間。間質性纖維化②重度肺纖維化-間質性肺炎患者要長期臥床休息，定時翻身、拍背、按摩，促進痰液排出，預防褥瘡、墜積性肺炎的形成。病情較輕的患者，可制定不同的鍛煉方式，如靜功等。③保持室內空氣新鮮，溫度保持在20-24°C，濕度在50-65%為宜。病室內每天通風2次，每次約15-30分，避免異味刺激。每天行濕式打掃。房間里不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。間質性纖維化④注意保暖，避免受寒，預防感染。特別是冬春季節，氣溫變化劇烈及時增減衣物，需佩戴口罩，避免冷空氣直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。⑤闊別外源性過敏原，諸如:鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調，濕化器，桑拿浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。間質性纖維化⑥自我推拿:取手三里、迎香、華蓋、膻中、腎俞等穴位，先順時針方向輕輕按揉36周，再逆時針方向輕輕按揉36周，每日數次，常年不斷。

間質性肺炎特色療法我院專家通過臨床實踐治療研究發現了間質性肺炎患者的肺纖維化病灶處于非靜止的動態變化中,可因治病因子的繼續作用而逐漸增加,使病情加重;也可以因科學的治療而逐漸減少,使病情減輕。通過大量的對特定中藥的藥理及所含成分的研究，觀察到中藥丹參可減少氧自由基的產生，保護血管內皮細胞，改善微循環和細胞出血、缺氧所至的代謝障礙，可明顯抑制成纖維細胞的生成和繁殖，同時可增強機體免疫力。科研組專家們經過多年的臨床實踐,按照中醫中藥理論進行深入細致的辯證分型,認準了肺腎兩虛痰瘀互結是其主要病機,于是以補肺益腎化痰散結為治療原則,研制出“肺腎寧”系列方劑，其藥理成分直接作用于星狀細胞，間質性纖維化減少對肺間質細泡內膠原和基底膜的破壞,從而抑制和減少了造成纖維化的膠原合成，促使膠原降解，從而阻斷了肺纖維化進程,逆轉了肺纖維化,于是纖維化病灶逐漸減少。臨床可結合不同患者的病情隨癥加減治療，患者治療后臨床癥狀均有明顯改善，患者經高分辨CT及肺功能檢查表明，肺間質纖維化比治療前好轉，進而逐漸康復。“肺腎寧”系列方劑配方嚴謹縝密，實施臨床療效顯著，患者服用25天后呼吸困難和咳嗽癥狀明顯改善，服用3-5個月后逐漸好轉直至康復痊愈。

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