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            血友病乙的基因治療

            血友病乙

            關節多次出血,大腿有萎縮現象

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病乙:即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥:③血友病丙:即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。這一組疾病并不罕見,其發病率為5~10/10萬,以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。

              2016-03-12 12:04
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉浩慶 醫師

              肇慶市大旺開發區醫院

              一級

              全科

               血友病是一種X染色體伴性隱性遺傳性疾病有陽性家族史且只花消影響男性發病在遺傳性凝血因子缺乏癥中以血管性假血友病最多見其次為血友病血友病治愈率僅4%

              2016-03-12 07:49
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病乙:即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥:③血友病丙:即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。這一組疾病并不罕見,其發病率為5~10/10萬,以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向。一、預防出血自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。二、局部止血對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用外科矯形治療。三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血。

              2016-03-12 05:57
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慶松 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

               短時間內大劑量使用凝血酶元復合物時可能出現血栓癥,當乙型血友病人使用凝血酶元復合物以后,在幾個小時或幾天時間內出現血栓癥的癥狀時,要盡快到醫院檢查。但是在通常情況下,按照一般的用量治療血友病出血,凝血酶元復合物引起血栓癥的病例非常少。事實上放棄使用凝血酶元復合物控制出血,對于血友病人來說更加危險。1、乙型血友病的治療  血友病的治療,不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因子等,有條件的情況下,提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白質結構比VIII因子蛋白質結構要簡單一些,修復IX因子的基因缺陷比修復VIII因子基因缺陷的技術相對容易,使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領先一步,并已進入臨床試驗階段,但是對于所有患者來說,使用各種IX因子制品來控制出血仍然是目前主要的方法。現在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元復合物、血漿中提取的純IX因子和基因技術合成的純IX因子等,但目前國內廠家只能生產凝血酶元復合物,其中含有IX、VII、II等多種凝血因子。由于凝血因子VII、II等是與IX因子性質很相似的蛋白質,要獲得純的IX因子,還需要從凝血酶元復合物中作再次的分離,需要更為復雜的提純過程。在有些廠家的網站上已經出現了從血漿中提取的純IX因子的介紹,國內乙型血友病人使用純IX因子已經為時不遠了。IX因子進入人體后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此與VIII因子相比較,IX因子的使用劑量要高出一倍。

              2016-03-12 00:07
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              哪一個醫院不是太清楚,但是現在確實存在這個治療方法的至于一般需要2千元左右,能力有限希望能幫到你一點

              2016-03-11 22:19
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            • 王偉力

              主任醫師 教授

              上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院

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              主任醫師 碩士研究生導師

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            馬進

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            周岱翰

            周岱翰 / 主任醫師

            擅長:中西醫結合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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            林麗珠

            林麗珠 / 主任醫師

            擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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