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            如何治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病更有效果?

            嬰幼兒

            小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病應該怎么治療好一點?上醫院檢查,發現得了小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病,請醫生為我解答,感謝感謝再感謝!

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              要治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病,建議看下以下這些關于預防小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病的資料:  (一)治療  1.EBV感染前的預防性治療定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白,以預防FIM的發生,但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗,以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施,但宜于15歲前進行。  2.FIM的治療直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬細胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。環孢素已被成功地用于嚴重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。  3.低IgG血癥的治療給予規范的IVIG替代治療,以預防反復細菌和病毒性感染,但不能防止日后發生再生障礙性貧血和淋巴瘤。  (二)預后  236例XLP的病死率為75%,其中70%死于10歲前,只有2例存活到40歲時。157例XLP發展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%,35%,55%和50%。

              2016-03-08 07:28
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