病毒感染導致小兒繼發性免疫缺陷病。你好，發生再障溶血性貧血和血小板減少，可發生壞疽性膿皮病，支氣管擴張，以及嚴重的接種后反應，

你好，生長發育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴重感染，反復呼吸道感染和肺炎;可發生再障溶血性貧血和血小板減少，可發生壞疽性膿皮病，支氣管擴張，以及嚴重的接種后反應，

一)發病原因XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)基因突變引起，編碼基因位于Xq12～13.1，已發現γc基因8個外顯子的135種基因突變，其中5個突變熱點;最常見的突變類型是單個堿基置換(錯義突變和無義突變)，其次為剪接部位突變，缺失和插入突變。(二)發病機制γc屬于細胞因子受體，持續表達在T細胞，B細胞，NK細胞，髓樣細胞和成紅細胞上，γc與IL-2受體α鏈和β鏈共同組成高親和力IL-2受體，參與IL-2的功能，酪氨酸激酶Jak-3主要功能是傳導γc的信號，Jak-3缺陷導致的表型與XL-SCID相同，γc蛋白細胞外功能區單個氨基酸置換，阻斷了T細胞和NK細胞的分化，到目前為止，該病表型和基因型的相關關系尚未建

你好，治療SCID最好的方法是外周血、骨髓和臍血干細胞移植。最好的供者為HLA-A，B和D位點相同的同胞。成活者70%～80%的B細胞和T細胞功能可恢復。在發生嚴重感染，尤其是肺炎之前進行移植成功率較高。1968年進行的第一例骨髓移植患者至今依然健在。

你好，XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈（γc）基因突變引起。編碼基因位于Xq12～13.1。已發現γc基因8個外顯子的135種基因突變，其中5個突變熱點；最常見的突變類型是單個堿基置換（錯義突變和無義突變），其次為剪接部位突變、缺失和插入突變。