嗜酸性筋膜炎是主要以筋膜發生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病，故有人主張采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在臨床上較少見。常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發硬起病，或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。

一般無明顯全身癥狀，少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。