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            慢性再生障礙性貧血怎么辦

            再生障礙性貧血

            慢性再生障礙性貧血怎么辦?我表哥的孩子今年5歲多,一直有貧血,家里什么中醫都看過了,找不出病因,后來在市醫院查出來是慢性再生障礙性貧血,請問這個病能根治嗎?如果能應該怎么辦不知道是不是天生就再生障礙貧血

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              全部癥狀:慢性再生障礙性貧血怎么辦?我表哥的孩子今年5歲多,一直有貧血,家里什么中醫都看過了,找不出病因,后來在市醫院查出來是慢性再生障礙性貧血,請問這個病能根治嗎?如果能應該怎么辦雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機理:刺激紅細胞生成素的生成,促進骨髓多能干細胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴重的副作用,表現患者男性化,肝腎損害

              2016-03-06 09:00
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物:  (一),微量元素類藥物  1,氯化鈷:鈷能抑制細酶,使細胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生.  2,免疫調節劑主要藥物為左旋咪唑.療程為3個月以上.  3,腎上腺皮質激素.  (二),雄性激素類藥物  丙酸睪丸酮:每次50~100mg,每日肌內注射1次.  康力龍:每次2~4mg,每日3次,口服.  羥甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服.  (三),骨髓興奮劑  1,硝髓士的寧:方法為肌內注射5天,間隔2天,重復進行,直至緩解.  2,一葉萩堿,成人每日8~16mg,肌內注射,小兒酌減.連用1.5~2個月,可出現療效,療程不得少于4個月.  3,莨菪類藥物主要是解除骨髓微環境的血管痙攣,調整其血流灌注,從而改善造血微環境.

              2016-03-06 08:00
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              任立存 主治醫師

              淮北口腔醫院

              其他

              內科

              再生障礙性貧血是因骨髓造血干細胞及造血微環境損傷,致使紅骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一組綜合癥.可因人體對藥物或化學品的過敏引起,也可因某些化學品,藥品,放射線等抑制骨髓的造血機能造成.治療包括去除病因,輸血,控制感染,激素.目前雄激素是治療再障的首選藥物,其作用機理:刺激紅細胞生成素的生成,促進骨髓多能干細胞增殖,分化.患者有一定的依賴性,且具有嚴重的副作用,表現患者男性化,肝腎損害,骨過早閉合,高鈣血癥,浮腫等.雄激素為外源性補充的,我們通過運用補陽并輔以滋陰,以調整陰陽,從而促進內源性激素產生,恢復骨髓正常造血功能.

              2016-03-06 02:57
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              你好,慢性再生障礙性貧血不是天生就有的,是某些化學或物理因素長期刺激所致,有時候長期營養不良也會導致再障慢性再生障礙貧血一般藥物治療如雄激素,免疫抑制劑.慢性再生障礙貧血可以治愈,不過要長期服用藥物.以上是對“慢性再生障礙性貧血怎么辦”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

              2016-03-05 23:58
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              申蘭闊 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              慢性再生障礙性貧血包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.  (一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.  (二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.睪酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上,才能發揮作用,急性,嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個月網織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復.部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發率達25%~50%.復發后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現痤瘡,毛發增多,聲音變粗,女性閉經,兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數病人服藥后出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.  (三)骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷酰胺每天50mg/kG連續靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.  (四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現.嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存.不良反應有發熱,寒顫,皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現.環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便,安全,因此比ALG/ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上.不良反應有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml.現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發癥,如出現克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.  (五)中醫藥治宜補腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當歸,蓯蓉,巴戟,補骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國內治療慢性再障常用雄激素合并中醫補腎法治療.  (六)造血細胞因子和聯合治療再障是造血干細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用.但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG/ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而并發感染,導致早期死亡.若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%.

              2016-03-05 15:25
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