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            重型再生障礙性貧血的治療方案

            再生障礙性貧血

            重型再障.一段時(shí)間的感冒.2009.12.5檢查血常規(guī),全血細(xì)胞減少.血小板只有52009.12.16身上有出血點(diǎn),晚上顱內(nèi)出血.12.16開(kāi)始住院,現(xiàn)顱內(nèi)出血已止住,身上出血點(diǎn)消退.人能動(dòng),能說(shuō)話,能吃點(diǎn)粥.不能下床,右眼視力差,記憶力衰退.現(xiàn)藥物保守治療顱內(nèi)出血,并口服環(huán)孢素和再生膠囊治療再障.請(qǐng)問(wèn)這種情況,適合骨髓移植還是藥物治療?骨髓移植有什么風(fēng)險(xiǎn),治愈率有多高?藥物治療一般是什么藥物,療程是多長(zhǎng)?

            • 回答5

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              賀濤 主治醫(yī)師

              河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              內(nèi)科

              你好。再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。治療方案包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.  (一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.  (二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱巧理寶;③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等. (三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).祝早日康復(fù)。

              2016-03-05 22:27
            • 回答4

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              王慶松 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              您好,再生障礙性貧血年齡較輕(一般不超過(guò)30歲,而同基因者任何年齡均可)的重癥再生障礙性貧血為骨髓移植的適應(yīng)證,移植前未曾輸血者較輸過(guò)血者移植成功率高.1,雄激素慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.2,免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).劑量因來(lái)源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無(wú)反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.3,造血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對(duì)提高中性粒細(xì)胞,減少感染可能有一定效果,但對(duì)改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應(yīng)用.注意事項(xiàng)  1,注意生活規(guī)律,保持心情舒暢,勞逸結(jié)合,加強(qiáng)鍛煉,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣,早晚刷牙,少到或不到公共場(chǎng)所,以免感染疾病;禁劇烈運(yùn)動(dòng),防止意外情況導(dǎo)致出血.  2,對(duì)于急性型及重型者須絕對(duì)臥床休息;慢性再障患者如無(wú)自發(fā)性出血,血色素已升到能耐受一般活動(dòng)者,可參加一定的體力活動(dòng)而不必過(guò)分地限制,如可參加家庭輕體力勞動(dòng),同時(shí)可適當(dāng)?shù)貐⒓右话愕捏w育活動(dòng)如散步,太極拳,保健按摩,以強(qiáng)壯身體,使造血功能恢復(fù).{再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)}  3,按醫(yī)囑進(jìn)食:忌辛辣刺激性食物(生蔥,生姜,生蒜,辣椒等),海鮮羊肉狗肉等熱性食物,忌煙酒,忌生冷油膩;給予高蛋白,高維生素,易消化食物,如瘦肉,蛋類,乳類,雞肉,排骨湯,動(dòng)物肝臟,新鮮蔬菜及水果,多食大棗,桂園,花生,核桃,藕等以生血止血;對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食,少進(jìn)食帶刺,骨的食物,以防因刺傷而引起出血和感染.希望我的回答對(duì)你有所幫助!以上是對(duì)“重型再生障礙性貧血的治療方案”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

              2016-03-05 21:03
            • 回答3

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              楊東銀 醫(yī)師

              安都衛(wèi)生院

              一級(jí)

              內(nèi)科

              患者目前病情較重,需要積極治療患者目前需要積極對(duì)癥處理,根治的辦法就是骨髓移植,異基因骨髓移植的成功率50-60%左右,費(fèi)用較高,藥物需要長(zhǎng)期堅(jiān)持使用,定期復(fù)查

              2016-03-05 15:43
            • 回答2

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              李華卿 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              中醫(yī)科

              再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征治療方案包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.  (一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.  (二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等. (三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).

              2016-03-05 13:28
            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              李希弘 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              再障分兩種,非重型和重型,必須明確診斷和分型才能治療,因此必須做外周血計(jì)數(shù),骨穿,還有一些鑒別診斷的檢查才能診斷.只論治療,主要是防止感染注意個(gè)人與環(huán)境衛(wèi)生,防止出血,出血時(shí)及時(shí)控制,不能自己胡亂用藥,護(hù)肝,有效的治療包括免疫抑制治療和促造血治療,這是一個(gè)很系統(tǒng)復(fù)雜的方案,必須有醫(yī)生的指導(dǎo).

              2016-03-05 04:23
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

            什么是再生障礙性貧血?   再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»

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            • 陳澍英

              主任醫(yī)師

              廣東省人民醫(yī)院

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            馬進(jìn)

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            擅長(zhǎng):各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑部病變、各型視網(wǎng)膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術(shù)及激光治療。

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            周岱翰 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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            林麗珠

            林麗珠 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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