鼻咽部大 B 淋巴瘤的相關知識包括病因、分級標準、治療原則及方法、預后等。 1.病因：感染因素如 EB 病毒感染；免疫功能異常；環境因素如化學毒物暴露；遺傳因素；某些自身免疫性疾病。 2.分級標準：通常根據腫瘤細胞的形態、生長方式和患者的臨床表現等進行分級。 3.治療原則及方法：治療原則是以化療為主，結合放療和免疫治療。常用化療藥物有環磷酰胺、阿霉素、長春新堿等。放療可用于局部控制。免疫治療如利妥昔單抗也常應用。 4.預后：取決于多種因素，如疾病分期、治療反應、患者一般狀況等。早期診斷和規范治療有助于改善預后。 總之，對于鼻咽部大 B 淋巴瘤，應盡早診斷，采取綜合治療措施，并定期隨訪，以提高治療效果和生活質量。

淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發生部位最多見于軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少.臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結腫大等癥狀.最為常用的補救治療方案包括RICE(利妥昔單抗、異環磷酰胺、環磷酰胺和依托泊苷)或ESHAP(依托泊苷、順鉑、阿糖胞苷和甲潑尼龍)，在患者取得部分或完全緩解后，可進行大劑量化療和自體干細胞移植.通常在干細胞采集前，對患者進行利妥昔單抗治療，以進行體內凈化.如患者對補救化療敏感，大劑量化療和自體干細胞移植一般可使45%~50%的患者長期無病生存.如患者在復發后沒有合適的移植捐贈者，可對患者進行化療聯合利妥昔單抗、放射及免疫治療或試驗藥物等其他方案的治療.

[病因學]淋巴瘤的病因和發病機理迄今尚未闡明.病毒病因學說頗受重視.如：Epstein-Barr（EB）病毒，這類DNA皰疹型病毒可引起人類B淋巴細胞惡變而致伯基特淋巴瘤.霍奇金淋巴瘤也被認為是一種可能和EB病毒感染有關疾病.另外，兔疫功能低下與淋巴瘤的易感性有關，遺傳性免疫缺陷者如毛細血管擴張性共濟失調、Wiscott-Aldrich綜合征遺傳性丙種球蛋白缺乏癥等患者的淋巴瘤發病率顯著增加，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等也有并發淋巴瘤者.上述現象提示了淋巴瘤發生的可能病因.由于持續或反復的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復感染，免疫細胞發生增殖反應.遺傳性或獲得性免疫障礙，導致T抑制細胞的缺失或功能障礙.淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應缺少自身調節控制，最終出現無限增殖，導致淋巴瘤發生.[中醫病機]中醫學認為惡性淋巴瘤與外邪侵襲、7情內傷、正氣內虛有關.惡性淋巴瘤的病因以正氣內虛、臟腑功能失調為本，外感4時不正之氣、6淫之邪為誘因.《陰疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而平塌者，毒痰凝結也.”說明此病之發生與臟腑虧損、氣血虛弱、陽氣衰耗、痰毒凝結、氣滯血瘀有密切關系.其演變規律為肺脾氣化失調或先天稟賦不足，以致風寒邪毒乘虛侵入，由表入里；或飲食不節，日久損傷脾胃，以致寒凝氣滯，水液失于輸布，聚濕為痰，寒痰之氣凝結，外阻肌膚脈絡，內傷臟腑；或因憂思惱怒，日久不解，肝郁血結，化火灼津生痰，痰火熱毒痹阻于少陽、陽明之脈絡.本病初期多見頸側、腋下等處淺表淋巴結進行性腫大，無痛，質硬，乃為風寒痰毒痹阻脈絡之證候，或逐漸見淋巴結融合、粘連等痰毒化火之證候；若邪毒深入臟腑則見咳喘氣逆、腹痛、腹塊等疾瘀熱毒入里，損及肺脾肝胃之證候，或兼見骨痛、肢腫、肌膚結塊等邪毒侵犯肌膚、骨骼之證候.亦有壯熱不退，甚則神昏譫語，鼻齒衄血及內臟出血等熱毒燔灼營血，內陷心包，耗乏氣血之危候.晚期多為痰火邪毒浸淫臟腑，或濕熱蘊毒傷伐脾腎，氣血虧損或肝腎不足，氣陰兩虧，并常為虛實夾雜，寒熱并見.關于病因病機，總體上有4個論述：一是痰毒發病學說風寒痰毒是最基本的病因.古代中醫將發生在頭面部及體表部的腫塊均認為是痰凝所致.本病多因風寒邪毒首先犯肺，肺失治節或脾胃素虛，寒凝陽遏或腎陽虛衰，氣化失司，以致水液失于輸布.由肺脾腎3臟功能失調，水濕停聚力痰，這些痰可以流注全身，無處不到，痰凝成核成塊，結于一體，則形成皮膚或皮下腫塊.許多無名腫塊，不痛不癢，長時難消，逐漸增大增多，中醫認為均由寒凝邪毒結滯為痰核.臨床上常用化痰散結之方法治療，但化痰散結法常與其他方法并用.如溫化痰結，清化痰毒，理氣化痰散結法等，用于本病早期驅逐痰毒為主有一定的療效.本病中、晚期多見本虛標實，故常結合補虛扶正，或配合溫補之劑治療，使難以耐受化療或放療的病例可獲得緩解，甚至生存期明顯延長.2是氣機郁滯學說中醫認為，人的情志變化過度會導致人體生理發生變化而致病.7情致病，主要表現在氣機方面的變化.如憂思過度則氣機不暢，氣滯氣結.明•李挻曰：“郁結傷脾，肌肉消薄與外邪相搏，而成肉瘤.”他比較形象地闡述了包括惡性淋巴瘤在內的癌癥病因病機學說.在氣機郁滯學說方面，本病與肝氣郁滯關系最為密切.臨床上常見噯氣，脅痛，脘腹作脹等氣機不暢的癥狀.氣機郁滯也與痰凝內結有著密切的關聯.我們常稱之為痰氣交阻.治療時化痰散結，理氣散結并用較多.3是血瘀學說多因瘀毒寒凝阻滯血脈，氣滯血瘀，故見痰瘀互結為痰核、石疽，或為腹中癥積.治療用活血化瘀法為主，配合化療，或予以治痰、理氣、攻毒、補虛相結合的治法.其治療結果優于單用化療.4是肝腎氣血虛損學說中醫認為：“邪之所湊，其氣必虛.”患惡性淋巴瘤的病人，或由于內傷7情，痰毒內結，耗損肝腎之陰，損傷脾胃運化功能.所以治療本病治標的同時，總不忘治本；在理氣化痰散結的同時，注重滋養肝腎，益氣健脾養血和營的固本方法.在這方面，近年來國內研究頗多.根據現代醫學理論，認為治療多與調整細胞免疫功能，平衡內環境，調整水鹽代謝等有關.[臨床表現]（一）癥狀　　惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀.有癥狀者以發熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等較為常見，其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等.全身癥狀和發病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有關.老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著.無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍.1、發熱　　熱型多不規則，可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數有周期熱，后者約見于1/6霍奇金病患者.早期發熱者霍奇金病約占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時才發熱.熱退時大汗淋漓可為本病特征.2、皮膚瘙癢　　這是霍奇金病較特異的表現.局灶性瘙癢發生于病變部淋巴引流的區域，全身瘙癢大多發生于縱隔或腹部有病變的病例.3、酒精疼痛　　約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發生疼痛.其癥狀可早于其他癥狀及X線表現，具有一定的診斷意義.當病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復發時又重現.酒精疼痛的機理不明.4、結外病變的癥狀（1）胃腸道　食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等.（2）肝膽肝實質受侵可引起肝區疼痛.（3）骨骼臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫癥狀.（4）皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹.瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85％).（5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄.（6）其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征.（2）體征　1.淋巴結腫大　淋巴結腫大為本病特征.淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現，尤以頸部淋巴結為多見，其次為腋下，首發于腹股溝或滑車上的較少.霍奇金病首發于頸淋巴結者占60％一70％，左多于右.鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散，右側來自縱隔或兩肺，左側常來自腹膜后.　2.結外病變的體征（1）肝脾　肝實質受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見于濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤.脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來.　　（2）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發生胸腔積液，除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致.　　（3）骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折.　　（4）皮膚特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現多樣化，包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見于頭頸部.帶狀皰疹也好發于霍奇金病，占5％一16％.　　（5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少.臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大.（6）腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等.　　（7）神經系統　中樞神經系統累及而引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤.　　（8）其他　淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征.[診斷]1．臨床上，典型病人有無痛性進行性淺表淋巴結腫大；不典型病人以深部淋巴結腫大為主.發熱呈不規則性、持續性或周期性熱型；常伴有淋巴結之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經等病變，并有相應癥狀.大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進行性貧血等.腫大淋巴結，質如硬橡皮，早期無粘連，晚期可粘連成塊.多發生于兩側頸部，其次為腋下和腹股溝.深部淋巴結亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤、肺不張、肺繼發感染及胸腔積液等.部分患者以肝脾腫大為首發癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀.隨著惡性淋巴瘤原發與侵犯部位，可見有相應的癥狀和體征.2．病理檢查及早取腫大淋巴結活檢，病理活檢一般可作分型確診.3．骨髓檢查有利于確診和分期.4．x射線、CT、M砌、超聲波檢查和67Ga掃描、下肢淋巴造影、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期.5．惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結炎、淋巴結結核、頸淋巴結轉移性惡性腫瘤等相區別.經淋巴結活組織檢查，可明確診斷.[中醫辨證與治療](1)寒瘀凝結型主證：頸項、耳下或腋下、鼠溪部多個腫核，不痛不癢，皮色如常，堅硬如石，不伴發熱，形寒肢冷，面色少華，神疲乏力，倦怠自汗，舌淡苔薄，脈沉細弱.治法，溫化寒痰，補養氣血.方藥：陽和湯(《外科全生集》)加減.(2)氣郁痰結型主證：頸項、耳下，或腋下鼠溪有多個腫核，不痛不癢，皮色不變，頭暈耳鳴，心悸氣短，4肢疲乏，口渴咽干，潮熱盜汗，煩躁易怒，胸腹悶脹，或有胸脅疼痛，大便千結，小便短赤，舌紅少苔，脈象弦數.治法：理氣解郁，疏肝散結.方藥：柴胡疏肝散(《景岳全書》)加減.(3)陰虛痰瘀型主證：形體消瘦，烷腹脹痛，納呆食少，口渴咽干，失眠多夢，潮熱盜汗，惡核累累，激痕積聚，大便干結，舌紅少苔，或有痰斑，脈象細數.治法：補腎養肝，化痰桂疲.方藥：壯骨丸(《丹溪心法》)加減.(4)陰陽俱虛型主證：形體消瘦，口渴咽干，潮熱盜汗，大汗淋漓，畏寒肢冷，惡核累累，癥瘕積聚，大便干結，舌淡苔白，脈象細弱.治法：滋陰溫陽，補益肝腎.方藥：腎氣丸(《金匿要略》)加減.[預防]由于惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了，采取積極有效的預防其發生的措施有一定的困難.臨床上可根據目前有關惡性淋巴瘤的病因研究結果，對于高危人群給予適當的預防，可能有助于延緩或阻斷該病的發生.對于經治療獲得完全緩解的患者，若給予積極的預防或治療措施，則有可能延長緩解期甚至阻止其復發.因此，對于惡性淋巴瘤的預防調理應注意以下幾方面.1．注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染.2．密切注意淺表腫大的淋巴結的變化，對于家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕.3．加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力.4．積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等.5．對于淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激.