小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的癥狀多樣，包括皮疹、骨骼損害、淋巴結腫大、肝脾腫大、發熱等。 1.皮疹：常表現為脂溢性皮炎樣皮疹，多分布于頭皮、耳后、軀干等部位。 2.骨骼損害：可出現溶骨性破壞，導致局部疼痛、腫脹，易發生骨折。 3.淋巴結腫大：常見于頸部、腋窩、腹股溝等部位。 4.肝脾腫大：可引起肝功能異常、黃疸等。 5.發熱：多為不規則發熱，體溫波動較大。 6.其他：還可能有肺部受累，出現咳嗽、呼吸困難；眼部受累，影響視力等。 總之，小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的癥狀較為復雜，若孩子出現上述癥狀，家長應及時帶孩子到正規醫院就診，進行相關檢查，以便早期診斷和治療。

臨床表現:　　差異大，可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數周或長達數年，各亞型有相對特殊的臨床表現，但可出現過度型或重疊性表現。　　一.勒-雷綜合征：最嚴重、也最多見，多于1歲以內發病，見于3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見。起病急而重，主要引起皮膚、內臟器官損害。　　1.發熱：表現為發熱，熱型不規則，以周期性或持續性高熱多見，偶見稽留熱。　　2.皮疹：較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭皮和發際，四肢少見。初起為淡紅色斑丘疹，直徑1～3mm，繼而呈出血性或濕疹樣、皮脂溢出樣皮疹，以后皮疹表面結痂、脫屑、脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發生，一批消退，一批又起，手觸摸時有粗糙感。　　3.肝脾：出疹同時伴肝、脾增大，疹退熱降，肝、脾亦縮小。重癥患兒可出現肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，粒細胞和血小板減少。　　4.肺部：常有輕咳，伴有呼吸道感染時，癥狀急劇加重，極易發生肺炎，出現喘憋和發紺，但肺部體征多不明顯，因系肺間質性病變，可并發氣胸和皮下氣腫。呼吸衰竭是致死的主要原因。　　5.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶,導致膿毒血癥.口腔可出現乳牙松動，舌組織被侵犯時形成巨舌，頸部淋巴結腫大，常見耳溢膿,淋巴腺病。　　6.厭食、營養不良、腹瀉和進行性貧血。也可同時有溶骨性骨骼病變，但與其他2型相比，相對較少。若不治療常于6個月內死亡。

韓-薛-柯綜合征：多發生于3～4歲小兒，本型病程遷延、病變新舊交替，最終多數病人恢復健康。病變為骨損害伴中度其他器官侵犯。　　1.顱骨損害：初起呈腫塊狀凸起，硬，有輕度壓痛。當病變蝕穿顱骨外板后、腫物變軟、觸之有波動感，常可觸及顱骨邊緣，壓痛不明顯，以后腫塊逐漸吸收、局部下凹，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動。　　2.眼球突出：多為單側，為眶骨破壞所致。　　3.尿崩癥：約50%的病人由垂體或下丘腦受累所致導致尿崩癥。　　顱骨缺損、突眼、尿崩癥是此型的三大特征。這三大特征可先后出現或在病程中只見其中之一或二。同時有三大特征稱為Hand-Schüller-Christian三聯癥。　　4.皮疹：呈孤立、稀疏的黃色丘疹，好發于頭皮和耳道。似半個小米粒或黃豆狀，突出在皮膚表面，若以玻片壓于其上，可見皮疹中央發黃。其后皮疹開始消退變軟、變淺，慢慢吸收。　　5.口腔癥狀:牙齦齒槽腫脹、發炎、呈現紅色松軟和增生狀，可出現牙松動或過早脫落。　　6.上呼吸道感染，肺部受累重者可見氣喘和發紺。　　7.此外病人常有低熱,輕度淋巴結腫大和肝、脾增大，貧血，中耳炎，乳突炎.