一歲寶寶剛確診苯丙銅尿癥并控制飲食,智力能恢復多少能上學嗎?
寶寶一歲了剛查出患有苯丙銅尿癥,也剛剛開始控制飲食,智力測查只有七個月智商,不知控制飲食后智力還能寶寶一歲了剛查出患有苯丙銅尿癥,也剛剛開始控制飲食,智力測查只有七個月智商,不知控制飲食后智力還能發展到多少?還能上小學嗎?
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回答2
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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苯丙酮尿癥是一種常見的遺傳代謝病,寶寶確診后開始控制飲食,其智力恢復情況受多種因素影響,包括開始治療的時間、飲食控制的嚴格程度、個體差異、后續治療及康復訓練等。 1.開始治療的時間:越早開始治療,智力恢復的潛力越大。如果在出生后一個月內開始治療,智力發育通常能接近正常水平;但一歲才開始,恢復效果可能會受到一定限制。 2.飲食控制的嚴格程度:嚴格遵循低苯丙氨酸飲食,能有效減少苯丙氨酸的攝入,為大腦發育提供有利條件。 3.個體差異:每個寶寶的身體狀況和基因特點不同,對治療的反應也有差異。 4.后續治療:除飲食控制外,可能還需要進行藥物治療、神經康復訓練等綜合干預。 5.康復訓練:包括認知訓練、語言訓練等,有助于提高智力水平。 雖然寶寶一歲才開始控制飲食,但只要堅持嚴格控制,配合綜合治療和康復訓練,智力仍有可能得到顯著改善,達到上學的水平。但具體情況需定期評估和監測。
2025-02-05 14:50
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回答1
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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你好,低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。您的寶寶出現的這個情況要積極治療,至于智商發展的情況要看孩子自己的治療情況而定。建議:治療還必須考慮到個體的差異,由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大,因此飲食治療要堅持個體化的原則,而且由于各年齡段患兒蛋白質、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,應根據每個患兒的年齡、體重、血Phe濃度制定和調整食譜,使血苯丙氨酸濃度控制在適當的水平。(見表1、2、3)一般一歲以下患兒每個月調整一次食譜,一歲以上的可兩個月調整一次,學齡兒童可以3~4個月調整一次。
2016-02-28 19:41
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