遺傳性小腦共濟失調是一種神經系統疾病，表現為平衡和協調障礙。患者用藥后無效且病情加重，可能與多種因素有關，如病情進展、藥物不適應、未綜合治療、生活方式、遺傳因素差異等。 1. 病情進展：該病可能會逐漸加重，即便治療也難以完全阻止。 2. 藥物不適應：個體對德巴金等藥物反應不同，可能需要嘗試其他藥物，如左旋多巴、氯硝西泮、丁螺環酮等。 3. 未綜合治療：單純依靠藥物不夠，還需康復訓練、物理治療等綜合手段。 4. 生活方式：不良生活習慣如長期熬夜、過度勞累、吸煙飲酒等會影響病情。 5. 遺傳因素差異：不同個體的遺傳特點可能導致對治療的反應不同。 總之，對于遺傳性小腦共濟失調患者，在治療過程中要密切關注病情變化，積極配合醫生調整治療方案，同時改善生活方式，以提高生活質量。

你好，共濟失調毛細血管擴張癥是以進行性小腦共濟失調，眼、皮膚毛細血管擴張及反復的上呼吸道感染為特點的神經皮膚綜合征。女孩發病較男孩多。本病最明顯的改變是球結膜血管擴張，以后出現眼瞼皮膚毛細血管擴張，其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經系統癥狀最早表現為小腦共濟失調，開始表現在走路時，生后18～24個月開始出現癥狀，也有晚到5歲后才開始起病，病兒出現運動不協調、走路步態不穩、用手指鼻不準確等，到12～15歲發展到完全不能走路。隨著病程進展，智力逐漸減退。本病患兒常有反復上呼吸道感染史，或肺炎、鼻竇炎反復發作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。治療本病主要是針對共濟失調進行醫療體育訓練，重點訓練走步。在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協調動作失調，不平穩與不協調，稱為共濟失調。機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經系統的協調與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發出的纖維在延髓交叉，經對介的丘腦而到大腦皮質，后束傳導肌肉、關節與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統向心傳導平衡信息，引起平衡反應。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮質的統一控制下完成的。深感覺、前旋系統、大腦和上腦的病損均可發生共濟失調，分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調。關于共濟失調的治療，目前神經細胞重生療法治療共濟失調效果顯著。