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回答4
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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異常血紅蛋白病是一組由于珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈結構異常或合成速率異常,從而導致血紅蛋白功能異常的遺傳性血液病,主要包括異常血紅蛋白血癥、不穩定血紅蛋白病、血紅蛋白M病、氧親和力異常的血紅蛋白病、鐮狀細胞貧血等。 1.異常血紅蛋白血癥:血紅蛋白分子的珠蛋白肽鏈結構發生改變,可導致紅細胞變形性降低,容易在血管內破壞,引發溶血等癥狀。 2.不穩定血紅蛋白病:異常的血紅蛋白不穩定,容易發生變性和沉淀,在紅細胞內形成包涵體,使紅細胞膜變硬,可塑性減少,進而發生溶血。 3.血紅蛋白M病:其特點是高鐵血紅蛋白的生成異常增多,導致血液呈暗褐色,患者可出現發紺癥狀。 4.氧親和力異常的血紅蛋白病:血紅蛋白對氧的親和力過高或過低,影響氧氣的運輸和釋放,可能造成組織缺氧或代償性紅細胞增多。 5.鐮狀細胞貧血:血紅蛋白S異常,在低氧狀態下,紅細胞扭曲成鐮狀,這種鐮狀紅細胞的變形性差,容易阻塞血管,引起局部缺血、疼痛、器官損害等。 異常血紅蛋白病是一組復雜的遺傳性血液病,不同類型有著不同的表現,可累及多個器官系統,嚴重影響患者的健康和生活質量。一旦懷疑有異常血紅蛋白病,應及時到血液科進行相關檢查,以明確診斷并進行相應的處理。
2025-01-21 23:48
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回答3
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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病情分析:本病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變,肽鏈結構異常或合成障礙,造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白。異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預后良好,可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法,如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。
2016-02-19 05:39
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回答2
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武占磊 醫師
冠縣東古城鎮宋莊村衛生服務中心
其他
內科
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xx本病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變肽鏈結構異常或合成障礙造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白部分或完全替代了正常的血紅蛋白異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法部分病人不需治療預后良好可不影響生存部分病人需給予支持性保守療法如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血
2016-02-19 03:04
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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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本病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)引起珠蛋白的基因突變肽鏈結構異常或合成障礙造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白部分或完全替代了正常的血紅蛋白。。異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法部分病人不需治療預后良好可不影響生存部分病人需給予支持性保守療法如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。
2016-02-18 16:27
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