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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西,廣東和海南為地中海貧血高發區.主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型,輕型,中間型及重型四等級.重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生后3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療.極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因.中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血.
2016-02-15 08:28
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療.1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療.3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L),則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.4.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證.5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有HLA相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法.6.基因活化治療應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲,5-氮雜胞苷(5~AZC),阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
2016-02-15 07:08
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回答1
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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這應該考慮使用去鐵劑來治療的,具體用藥應該由主治醫斟酌實施.
2016-02-15 00:39
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